Een overzicht van hypoparathyreoïdie

Hypoparathyreoïdie is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door de verminderde functie of afwezigheid van parathyroïde hormoon (PTH). PTH werkt met uw nieren en botten om de balans van calcium en fosfor in uw lichaam te behouden. Een tekort aan PTH kan resulteren in lage calciumgehaltes (hypocalciëmie) en hoge fosforwaarden, wat leidt tot een verscheidenheid aan problemen die meestal de spieren, zenuwuiteinden, botten en huid betreffen..
PTH wordt geproduceerd door de bijschildklieren - vier kleine endocriene klieren die zich naast de schildklier bevinden. Hypoparathyreoïdie kan optreden als de bijschildklieren niet optimaal functioneren, als ze ontbreken of als de nieren of botten niet reageren op PTH zoals ze zouden moeten.

symptomen

Tekenen en symptomen van hypoparathyreoïdie zijn meestal gerelateerd aan lage calciumspiegels. In ernstige situaties kunnen de verhoogde fosforconcentraties ook enkele effecten hebben.
Vaak voorkomende effecten van hypoparathyreoïdie zijn onder meer:

• Haar dat droog is of gemakkelijk breekt, haaruitval
• Broze nagels, ribbels in spijkers
• Droge, ruwe of dikke huid
• Vermoeidheid
• Depressie
• Angst
• hoofdpijn
• Tintelingen in vingers / tenen / lippen (paresthesieën)
• Spiertrekkingen
• Spierkrampen of pijn
• Verminderde vorming van de tanden
• Nierstenen

Ernstige effecten van hypoparathyreoïdie, die minder vaak voorkomen, zijn onder andere:

• Staar
• Calciumafzetting in de organen van het lichaam, met name de nieren
• Hartslag onregelmatigheden (aritmieën)
• Zwakte van de ademhalingsspieren en moeite met ademhalen
• Epileptische aanvallen
• Laryngospasme (afsluiting van de bovenste luchtweg)
• Hartfalen

Minder vaak voorkomende effecten van hypoparathyreoïdie die specifiek voortvloeien uit hoge fosforgehaltes zijn:

• Constipatie
• Misselijkheid
• Diarree
• jeuk
• rode ogen
• Mogelijk verhoogd risico op kanker

Het belangrijkste effect van hyperfosfatemie (hoge fosforwaarden) is eigenlijk laag calcium, dat het gevolg is van de complexe interacties tussen calcium, fosfor, botten, nieren en PTH.

Oorzaken

Hypoparathyreoïdie heeft een aantal oorzaken, waarvan de aard ertoe bijdraagt ​​de ziekte te classificeren.
Primaire hypoparathyreoïdie is een ziekte van de bijschildklieren, terwijl secundaire hypoparathyreoïdie het gevolg is van schade aan de klieren.
Soms is er geen identificeerbare oorzaak en de aandoening kan worden gecategoriseerd als idiopathische hypoparathyreoïdie.
Oorzaken van primaire hypoparathyreoïdie zijn onder meer:

• Geboren worden met slecht werkende, misvormde of ontbrekende bijschildklieren (congenitale hypoparathyreoïdie)
• Geboren worden door een moeder die tijdens de zwangerschap overmatig PTH of hoge calciumwaarden heeft, waardoor een baby een tijdelijke of langdurige hypoparathyroïdie kan krijgen
• Genetische aandoeningen die kunnen leiden tot een onvoldoende ontwikkeling en functie van de bijschildklieren, zoals het DiGeorge-syndroom en familiaire geïsoleerde hypoparathyroïdie
• Antilichamen die bijschildklierweefsel aantasten, waardoor wordt voorkomen dat de klieren PTH produceren (zoals het geval is met auto-immune hypoparathyreoïdie)

Oorzaken van secundaire hypoparathyreoïdie:

• Traumatische verwonding van het hoofd of de nek die de klierfunctie schaadt
• Chirurgisch letsel aan de bijschildklieren of de bloedtoevoer, zoals kan optreden na een schildklieroperatie voor schildklierkanker, struma, knobbeltjes of hyperthyreoïdie. (Postoperatieve hypoparathyreoïdie kan na verloop van tijd verdwijnen.)
• Stralingsbehandeling voor hoofd / halskankers, die de bijschildklieren kunnen beschadigen
• Invasie van schildklierkanker of uitgezaaide kanker van elders in het lichaam
• Hemochromatose en thalassemie, wat kan resulteren in ijzerophoping door het hele lichaam, inclusief de bijschildklieren, met als gevolg disfunctie
• Wilson-ziekte, een genetische aandoening die een teveel aan koper kan veroorzaken
• Extreem lage magnesiumspiegels, die nodig zijn om PTH te secreteren door de bijschildklieren

Over het algemeen kunt u voldoende PTH maken als u maar een of een deel van een bijschildklier heeft. Schade aan de hele regio kan echter symptomen veroorzaken.

Diagnose

De evaluatie van de symptomen van hypoparathyreoïdie begint meestal met een laboratoriumtest die de niveaus van elektrolyten in het bloed meet, inclusief calcium en fosfor. De combinatie van lage calciumspiegels en hoge fosforwaarden leidt over het algemeen tot verder onderzoek van PTH-spiegels om hypoparathyreoïdie te verifiëren.

Referentiebereiken

• Calciumniveaus: Normaal bereik 8,5 tot 10,5 mg / dL
• Fosforgehaltes: Normaal bereik 2,5 tot 4,5 mg / dL
• PTH-niveaus: Normaal bereik 10 tot 65 ng / L

Als u een schildklieroperatie, bestraling of nektrauma heeft gehad, kan het potentieel voor het ontwikkelen van hypoparathyreoïdie al worden verwacht als mogelijke complicatie van uw aandoening. Bij kinderen of bij volwassenen die geen geschiedenis van schade aan de nek hebben, kunnen echter tests worden uitgevoerd om de oorzaak van hypoparathyroïdie te beoordelen..
Tests voor evaluatie van hypoparathyroïdie omvatten:

• Bloedtesten: Extra elektrolyteniveaus die mogelijk niet zijn gecontroleerd, inclusief magnesium, ijzer en koper, kunnen worden geëvalueerd om te zoeken naar de oorzaak van hypoparathyroïdie evenals de bijbehorende elektrolytafwijkingen.
• Urine test: De concentratie van elektrolyten in uw urine wordt gemeten als u abnormale waarden in uw bloed heeft. Dit helpt uw ​​arts te bepalen of u calcium en fosfor in de urine verliest of dat u in het algemeen een laag niveau heeft.
• Beeldvormingstests: Een nek computertomografie (CT) scan of magnetische resonantie beeldvorming (MRI) kan tumoren of andere structurele afwijkingen in de buurt van de bijschildklieren identificeren.
• Genetische en metabole testen: Uw arts kan op basis van uw andere tekenen en symptomen zoeken naar oorzaken van hypoparathyreoïdie zoals het syndroom van Kearns-Sayre of het MELAS-syndroom, omdat deze aandoeningen naast hypoparathyroïdie ook in verband worden gebracht met andere problemen..

Effecten van hypoparathyreoïdie moeten ook worden beoordeeld en gevolgd om de juiste behandelingskuur te bepalen.

• Botdichtheidstesten en röntgenfoto's kunnen bepalen of lage calciumwaarden de botten hebben beïnvloed.
• Een elektrocardiogram (ECG) kan een abnormaal hartritme detecteren.

Behandeling

Behandeling voor hypoparathyreoïdie omvat aanvullend calcium en vitamine D, ingenomen in orale vorm. Vitamine D helpt het lichaam calcium te absorberen en overtollig fosfor te verwijderen, dus het werkt op dezelfde manier als PTH en kan helpen de hormoondeficiëntie te compenseren.
Blootstelling aan de zon is een belangrijke manier om uw vitamine D-spiegel te verhogen, zelfs als u vitamine D-supplementen gebruikt. De aanbevolen hoeveelheid is minimaal 10 tot 15 minuten direct zonlicht, minimaal twee keer per week. Besteed geen buitensporige tijd aan de zon, omdat dit uw risico op huidkanker kan vergroten.
Calciumsupplementen worden genomen als calciumcarbonaat of calciumcitraat, waarbij elke dosis niet hoger is dan 500 mg voor een maximum van 2000 mg per dag. Vitamine D wordt genomen als Calcitriol (1,25-dihydroxyvitamine D), die wordt geleverd in tabletten van 0,25 of 0,5 mcg of als een orale oplossing.
Deze medicatiedoses worden aangepast op basis van uw calcium- en fosfumniveaus en moeten in het algemeen meerdere keren per dag worden ingenomen om overmatige schommelingen in uw bloedspiegel te voorkomen. Wanneer u deze supplementen inneemt, worden uw calcium- en fosforspiegels regelmatig gecontroleerd om er zeker van te zijn dat ze zich in het normale bereik bevinden.
Als uw calciumniveau drastisch laag wordt, moet u mogelijk intraveneus (IV) calcium hebben om het snel in uw bloedbaan te krijgen om ernstige complicaties te voorkomen.
Als uw niveaus en symptomen niet worden verlicht door calcium en vitamine D, kunt u recombinant PTH worden voorgeschreven. Dit medicijn wordt meestal toegediend via injecties van tweemaal daags of via een pompmechanisme, dat vergelijkbaar is met een insulinepomp.

Dieet en levensstijl

Het eten van een dieet rijk aan calcium en weinig fosfor is belangrijk als u hypoparathyreoïdie heeft, zelfs als u wordt behandeld met vitamine D of recombinant PTH.
Calciumrijke voedingsmiddelen zijn onder andere:

• amandelen
• abrikozen
• Bonen
• Levertraan. Levertraan
• Zuivelproducten
• Donkergroene bladgroenten (spinazie / boerenkool / broccoli)
• Vis (oesters / zalm)
• Versterkte ontbijtgranen
• Versterkt sinaasappelsap
• champignons
• Haver
• gedroogde pruimen

Calciumvereisten en voedingsbronnen Uw arts kan aanbevelen dat u deze fosforrijke voedingsmiddelen vermijdt:

• Koffie
• eieren
• Lunch vlees
• rood vlees
• Verfijnd voedsel (wit brood, pasta)
• Worst
• Frisdrank
• Transvetten (aangetroffen in voedingsmiddelen zoals gebakken producten gemaakt met bakvet, snacks, gefrituurd voedsel, creamers en margarine)

Een woord van heel goed

Hypoparathyreoïdie is een zeldzame aandoening die vaak deel uitmaakt van een syndroom dat wordt gekenmerkt door meerdere systemische problemen. Als u of uw kind hypoparathyreoïdie heeft, zijn er een aantal effecten en moet u zeer alert zijn op de behandeling om complicaties te voorkomen. Met de juiste behandeling kan de aandoening echter goed worden gecontroleerd.