Een overzicht van Progressive Multifocale Leukoencephalopathie (PML)
De effecten van PML kunnen snel toenemen, maar het is meestal een subacute (langzame maar stabiele) vooruitgang. Het is echter belangrijk om waakzaam te zijn als u medische hulp inroept als u symptomen van deze ziekte begint te ervaren. Het is cruciaal dat men een ervaren specialist voor een beoordeling zoekt, aangezien dit een zeer zeldzame ziekte is van zeer complexe gevallen.
symptomen
Symptomen van PML variëren omdat de infectieuze encefalitis een deel van de hersenen kan omvatten. Ze kunnen zijn:- Gegeneraliseerde zwakte
- Spierzwakte aan een of beide zijden van het lichaam
- Verwarring en / of geheugenverlies
- Persoonlijkheid of gedragsveranderingen
- Moeilijk spreken
- Verminderde coördinatie, zoals onhandigheid of loopproblemen
- Visuele problemen, zoals wazig zien of verlies van gezichtsvermogen
complicaties
De aandoening verergert snel en veroorzaakt een aantal ernstige complicaties als deze niet wordt behandeld, waaronder:- Epileptische aanvallen
- Delirium (gewijzigd, grillig gedrag)
- Verlies van bewustzijn
- coma
Oorzaken
PML wordt veroorzaakt door de reactivering van het JC-virus - een veelgebruikt virus waaraan de meeste mensen worden blootgesteld tijdens de kindertijd of de adolescentie. Het kan een milde infectie of helemaal geen symptomen veroorzaken. Na de eerste blootstelling aan het virus, wordt het normaal gesproken onder controle gehouden door je immuunsysteem, zodat het je niet ziek kan maken.Als uw immuunsysteem echter verzwakt is, bijvoorbeeld vanwege het gebruik van immunosuppressieve medicatie, kan het virus opnieuw worden geactiveerd, waardoor een herseninfectie ontstaat.
DMT's (ook bekend als DMD's of ziektemodificerende geneesmiddelen) die voor MS worden gebruikt, worden regelmatig genomen om MS-exacerbatie (terugval) te voorkomen. Tysabri (natalizumab) is de DMT met het grootste risico op PML. Andere immunosuppressieve MS-medicatie, waaronder Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimethylfumaraat), Lemtrada (alemtuzumab) en Ocrevus (ocrelizumab) kunnen het risico eveneens verhogen.
Interferonen zoals Avonex (interferon beta-1a) en Betaseron (interferon bèta-1b) verhogen het risico op PML niet. En corticosteroïden, die worden gebruikt tijdens een MS-exacerbatie, worden ook niet geassocieerd met PML.
Andere mensen (niet alleen MS-patiënten) krijgen ook PML. Belangrijke andere groepen zijn die met AIDS, mensen die orgaantransplantaties hebben ontvangen en mensen met andere ziekten die een biologisch recept nodig hebben.
Diagnose
De symptomen van PML zijn vaak vergelijkbaar met die van een MS-terugval. Hoewel dit het identificeren van PML uitdagend kan maken, kunnen bepaalde kenmerken van uw ervaring een arts helpen de oproep te doen.Als u bijvoorbeeld sensorische veranderingen in één arm of been heeft, of als u zonder andere symptomen spierkramp in uw hand ervaart, is de kans groter dat u een MS-terugval heeft dan gediagnosticeerd met PML.
Als u nieuwe symptomen of belangrijke gedragsveranderingen heeft die u nog niet eerder hebt ervaren, is dit waarschijnlijker PML dan een MS-terugval.
Dit zijn echter slechts aanwijzingen, geen vaste regels.
Diagnostische tests gebruikt om PML in MS te identificeren
Beeldvorming en procedures
Beide aandoeningen produceren laesies in de hersenen en de laesies van PML zien er in het algemeen er anders uit dan MS-laesies op een MRI-scan (Magnetic Resonance Imaging). Ze kunnen worden beschreven als atypisch, diffuus of fragmentarisch.Een lumbale punctie (spinale aftapping) kan de aanwezigheid van JC-virus in de cerebrospinale vloeistof (CSF) detecteren, hoewel de afwezigheid van JC-virus in uw CSF niet de mogelijkheid uitsluit dat u PML zou kunnen hebben.
In sommige gevallen wordt een hersenbiopsie uitgevoerd om een abnormaal gebied in de hersenen te onderzoeken. Dit kan helpen onderscheid te maken tussen een hersentumor of encefalitis, vooral als uw toestand ondanks de behandeling blijft verslechteren.
Behandeling
De behandeling voor PML omvat verschillende stappen, waarvan de belangrijkste is het staken van uw DMT. Dit proces wordt over het algemeen tamelijk abrupt gedaan en hoewel het noodzakelijk is, is het belangrijk om te weten dat abrupt stoppen van een DMT zijn eigen gevolgen kan hebben.Terwijl u aanvullende opties onderzoekt die hieronder kunnen worden besproken, weet u dat PML zelfs met de beste behandeling dodelijk kan zijn. Overlevenden zullen hoogstwaarschijnlijk langdurige gevolgen ondervinden, zoals persoonlijkheidsveranderingen, toevallen en neurologische gebreken. Aanvullende therapieën voor deze problemen zijn waarschijnlijk.
Stop nooit met het gebruik van uw MS-medicatie zonder dat uw arts OK is.
plasmaferese
Mogelijk hebt u plasmaferese nodig om de ziektemodificerende therapie uit uw systeem te verwijderen. Plasmaferese is een proces van plasma-uitwisseling. Het bloed wordt uit je lichaam verwijderd, gefilterd door een machine om bepaalde stoffen te verwijderen (zoals antilichamen of medicijnen) en teruggebracht naar je lichaam.Plasmaferese is veilig, maar het is vermoeiend en het is normaal dat u zich tijdens het proces moe voelt.
Een nieuwe DMT
Omdat u na het stoppen van uw DMT een MS-terugval kunt krijgen, moet u mogelijk binnen enkele weken een nieuwe starten. Selectie van de volgende DMT is een complex proces, waarbij een balans vereist is tussen het nemen van een medicatie die sterk genoeg is om uw MS onder controle te houden en het risico op PML te vermijden.Antivirale medicatie
Als uw PML wijdverspreid is in uw hersenen of als het lijkt dat het probleem niet snel wordt opgelost, moet u mogelijk een behandeling voor de virale infectie ondergaan. Een antiviraal medicijn, maraviroc, dat meestal wordt gebruikt voor HIV-patiënten, werd ook beschouwd als een behandeling voor de infectieuze JC-virus encefalitis. Merk echter op dat maraviroc op dit moment slechts een experimenteel medicijn is.Immunosuppressieve medicatie
Mogelijk moet u ook medicijnen nemen om een complicatie te voorkomen die PML-immuunreconstante inflammatoir syndroom (IRIS) wordt genoemd. Dit kan gebeuren wanneer uw DMD abrupt wordt teruggetrokken en uw immuunsysteem plotseling zijn functie verhoogt nadat het is onderdrukt.Behandeling met een immunosuppressieve medicatie zoals een corticosteroïde kan noodzakelijk zijn om een schadelijke immuunrespons op het JC-virus te voorkomen.
Behandeling van PML is vrij ingewikkeld, en vereist een goede balans tussen het beheer van de infectie, het voorkomen van een MS-terugval en het tegenwerken van een rebound-immuuneffect..
het voorkomen
Preventie van PML is gebaseerd op een paar strategieën. Pre-testen voor JC-virus-antilichamen in het bloed wordt aanbevolen voorafgaand aan de behandeling met Tysabri, en je kunt ook een antilichaamtest ondergaan vóór de behandeling met andere DMT's geassocieerd met PML-risico en.Nogmaals, de aanwezigheid van JC-virusantistoffen betekent niet dat je PML zult ontwikkelen, maar het bevestigt dat je het inactieve virus in je lichaam hebt.
Houd er rekening mee dat ongeveer 80 procent van de populatie antivirale JC-virussen bevat, dus positief testen wordt verwacht.
Andere preventieve maatregelen zijn onder meer het vermijden van DMD's die geassocieerd zijn met PML als u in het verleden immunosuppressieve medicijnen hebt gebruikt. Experts suggereren dat het mogelijk is om gedurende minder dan negen maanden DMD's geassocieerd met PML te gebruiken. Het is dan ook raadzaam om de medicijnen die geassocieerd zijn met PML-risico gedurende een langere periode niet te nemen.
Een woord van heel goed
Er zijn veel therapieën voor MS en u moet er zeker van zijn dat u de risico's en voordelen van uw MS-medicatie met uw arts bespreekt. Als u Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus of Lemtrada inneemt en nieuwe of verergerende symptomen opmerkt, neem dan onmiddellijk contact op met uw arts. Hoewel uw symptomen niet altijd wijzen op PML, is onmiddellijke medische evaluatie noodzakelijk vanwege de levensbedreigende aard van deze zeldzame herseninfectie.Bovendien, als u symptomen van PML ervaart (zelfs als u geen MS heeft), moet u een gespecialiseerde arts inschakelen, want PML is een zeer complexe aandoening. Zoals met elke aandoening, is vroeg ingrijpen van cruciaal belang.
