Overzicht van Craniopharyngioma
Craniopharyngioma treft meestal kinderen in de leeftijd van 5 tot 14 jaar. Volwassenen in de leeftijd van 50 tot 74 kunnen deze tumoren ook ontwikkelen. Deze tumor groeit diep in de hersenen, dicht bij de neusholtes. Kinderen en volwassenen kunnen visusveranderingen, hoofdpijnen en hormoonproblemen ervaren als gevolg van een craniopharyngioma.
Terwijl de tumor chirurgisch kan worden weggesneden, kan chemotherapie en bestraling nodig zijn om de tumor volledig te verwijderen. De prognose is over het algemeen goed, met een overlevingscijfer van 92 procent, maar langdurige complicaties kunnen optreden omdat de tumor zich in zo'n cruciaal hersengebied bevindt.
symptomen
Een craniopharyngioma groeit meestal langzaam. De symptomen, die ontstaan door de locatie van de tumor in de hersenen, zijn meestal subtiel en geleidelijk.Plaats
Dit type tumor groeit in de sella turcica, in de buurt van twee kleine maar belangrijke delen in de hersenen - de hypofyse en het optische chiasma.De sella turcica is een knokige structuur in de hersenen waar de hypofyse zich bevindt. Uw hypofyse is een kleine endocriene klier die verantwoordelijk is voor het reguleren van belangrijke fysieke functies zoals metabolisme, groei en onderhoud van vocht en mineralen in het lichaam.
Het optische chiasme, gelegen direct boven de hypofyse, is een belangrijk pad waar al uw visuele zenuwvezels samenkomen.
Een langzaam groeiende craniopharyngioma kan opeens merkbare symptomen veroorzaken als het de hypofyse of het optische chiasme aantast.
Naarmate de tumor groter wordt, kan het druk in de hersenen veroorzaken. Het kan ook interfereren met de stroom hersenvocht (liquor cerebrospinale vloeistof, CSF), mogelijk met hydrocephalus (een opeenhoping van vocht in de schedel).
Craniopharyngioma kan verschillende symptomen veroorzaken.
hoofdpijn
Hoofdpijn is het meest voorkomende symptoom van craniopharyngioma en het kan beginnen als gevolg van hydrocephalus of omdat de tumor ruimte inneemt in de hersenen. De hoofdpijn kan gepaard gaan met drukgevoeligheid, en het veranderen van de positie van uw hoofd kan de hoofdpijn verbeteren of verergeren.Misselijkheid en overgeven
Andere symptomen van craniopharyngioma kunnen zijn dat u na het eten misselijkheid en braken ondervindt. U kunt ook misselijkheid en braken ervaren, zelfs als u niet veel hebt gegeten.Vermoeidheid en hypersomnie
Deze symptomen kunnen optreden als gevolg van het feit dat de tumor ruimte inneemt in de hersenen. Druk op de hypofyse-veroorzakende endocriene problemen gerelateerd aan slaap- en energieniveaus kan eveneens bijdragen.Bitemporale hemianopia
De tumor kan rechts in het midden van de optische chiasm drukken, wat het gebied van je zenuwen is dat perifeer zicht in beide ogen waarneemt. Als de tumor een beetje uit het midden ligt, kunt u het perifere gezichtsvermogen in slechts één oog verliezen.Soms begint het verlies van perifeer zicht in één oog en gaat het vervolgens over beide ogen wanneer de tumor groeit.
Veelvuldig urineren en overmatige dorst
Diabetes insipidus is een type diabetes dat wordt gekenmerkt door polyurie (vaak plassen) en polydipsie (frequentie van dorst en drinken). Dit wordt veroorzaakt door een tekort aan antidiuretisch hormoon (ADH), een hormoon dat vrijkomt door de hypofyse..ADH reguleert de vloeistof in uw lichaam door vocht in je lichaam houden. Wanneer u niet genoeg ADH aanmaakt, verliest u vocht via de urine. Hierdoor voel je je constant dorstig omdat je lichaam dat vochtverlies moet compenseren.
Vertraagde groei en puberteit
De hypofyse scheidt zes hormonen af, waaronder groeihormoon (GH), dat de groei gedurende het hele leven reguleert, vooral tijdens de kindertijd en de adolescentie. Verschillende hormonen die worden uitgescheiden door de hypofyse reguleren de seksuele rijping.Een craniopharyngioma kan de hypofyse aantasten en de afgifte van sommige of al deze hormonen verstoren, wat resulteert in een korte gestalte en een vertraagde of onvolledige puberteit..
Korte gestalte en normale groei bij kinderen
hypothyreoïdie
De hypofyse scheidt schildklier-stimulerend hormoon (TSH) af, dat de schildklier stimuleert. Wanneer dit hormoon deficiënt is, resulteert hypothyreoïdie. Symptomen kunnen gewichtstoename, lage energie, prikkelbaarheid, depressie en soms cognitieve vertraging omvatten.Bijnierinsufficiëntie
Een ander hormoon dat wordt afgegeven door de hypofyse, adrenocorticotroop hormoon (ACTH), stimuleert de bijnieren. Wanneer dit hormoon deficiënt is, kunnen de symptomen veranderingen in de bloedsuikerspiegel, bloeddruk en veranderde hartslag omvatten.Oorzaken
Het is niet duidelijk waarom sommige mensen een craniopharyngioma ontwikkelen en er zijn geen bekende risicofactoren of preventiemethoden.Op basis van het microscopische uiterlijk van deze tumoren, wordt aangenomen dat ze beginnen te groeien vóór de geboorte.
Diagnose
Als u enkele van de symptomen van craniopharyngioma heeft, kan uw medische evaluatie enkele tests omvatten om de oorzaak van uw problemen te achterhalen..Fysiek onderzoek
Naast het luisteren naar uw symptomen, zal uw arts een lichamelijk onderzoek uitvoeren. Afhankelijk van de grootte van de tumor, kunt u enkele tekenen van craniopharyngioma op uw lichamelijk onderzoek hebben, zelfs voordat u begint te klagen over de symptomen.Tekenen die kunnen leiden tot een arts om craniopharyngioma te diagnosticeren omvatten:
- temporale hemianopie (verlies van perifeer zicht in één of beide ogen)
- papilledema (zwelling van een of beide van je oogzenuwen-dit kan worden gedetecteerd met een speciaal niet-invasief oogonderzoek dat een oftalmoscoop gebruikt)
- veranderde bloeddruk of hartslag als gevolg van bijnierinsufficiëntie
- uitdroging van diabetes insipidus
- groeiproblemen
- te weinig of te zwaar zijn (afhankelijk van welke hormonen zijn aangetast)
Urineonderzoek (UA)
Als u klaagt over frequent urineren, kan een urineonderzoek veelvoorkomende oorzaken identificeren, zoals een blaasontsteking en diabetes mellitus. Bij diabetes insipidus kan de UA verdunde urine detecteren, die minder dan 200 milliosmol (mOsm / kg) kan zijn - deze meting geeft de concentratie van vaste stoffen aan die aanwezig zijn na opgelost in een vloeistof.Houd in gedachten dat een craniopharyngioma kan, maar niet altijd, diabetes insipidus veroorzaken.
Bloedtesten
Mogelijk moet uw bloedsuikerspiegel en elektrolyteniveau worden gecontroleerd, vooral als u tekenen van bijnierinsufficiëntie of diabetes insipidus heeft. Als uw kind langzame groei heeft, kan uw arts schildkliertesten bestellen, evenals tests voor andere hormoonspiegels, waaronder groeihormoon.Brain Imaging
Als u of uw kind hoofdpijn, visusveranderingen of tekenen van zwelling van de hersenen (zoals papiloedeem) heeft, kan uw arts een computer tomografie (CT) of MRI (magnetic resonance imaging) bestellen. Als er een craniopharyngioma aanwezig is, kan het beeldvormend onderzoek een tumor in of nabij de sella turcica vertonen. Beeldvorming van de hersenen kan ook hydrocephalus vertonen.Omdat de tekenen en symptomen van een craniopharyngioma vaak subtiel zijn, wordt u mogelijk niet meteen gediagnosticeerd. Zorg ervoor dat u met uw arts praat als de symptomen aanhouden of verergeren.
Vaak is het een progressie van symptomen die een diagnose op gang brengen, vooral omdat de symptomen en tekenen niet dramatisch zijn als de tumor klein is.
Behandeling
Chirurgische resectie van de tumor is in het algemeen de voorkeursbehandeling voor craniopharyngioma. Natuurlijk is elke situatie uniek en kunt u mogelijk geen operatie ondergaan vanwege de locatie van uw tumor of andere gezondheidskwesties.Vaak omvat volledige behandeling een combinatie van chirurgie en andere behandelingen zoals bestraling en chemotherapie. Het beheer van endocriene problemen vóór en na de operatie is ook een belangrijk aspect van de behandeling van uw craniopharyngioma.
Er zijn verschillende chirurgische benaderingen gebruikt om craniopharyngioma te verwijderen. Uw arts zal de veiligste en meest effectieve benadering kiezen op basis van de grootte en kenmerken van uw tumor. De benaderingen omvatten:
- transcraniële: wanneer uw arts via de schedel toegang moet hebben tot de tumor
- transseptale transsfenoidale: de aanpak die wordt gebruikt wanneer uw arts uw tumor via de botten boven uw neusholtes verwijdert
- endoscopisch endonasaal: wanneer incisies niet worden gemaakt en de tumor wordt verwijderd door een buis die door uw neusgaten wordt geplaatst en door de sella wordt gevoerd, waar de tumor zich bevindt
Prognose
Nadat een craniopharyngioma is verwijderd, kan extra zorg nodig zijn om verschillende redenen.De tumor kan teruggroeien en herhaling van de tumor vereist aanvullende chirurgie, bestraling of chemotherapie.
Soms blijven endocriene problemen bestaan, waaronder obesitas en metabool syndroom. Dit kan optreden als gevolg van tumorgroei in de hypofyse of hypothalamus of als een complicatie van chirurgische of bestralingsbehandeling..
In deze situaties heeft u mogelijk een langetermijnbehandeling nodig met hormoonvervanging. Bovendien moet u mogelijk medicijnen gebruiken om een optimale bloedsuikerspiegel of bloeddruk te behouden.
Een woord van heel goed
Als jij, je kind of een andere geliefde een craniopharyngioma ontwikkelt, kun je gealarmeerd zijn om te horen dat dit een hersentumor is. U moet er zeker van zijn dat deze tumor zich niet verspreidt om andere delen van de hersenen binnen te vallen, en het wordt niet als een fatale hersentumor beschouwd. Desalniettemin kan levenslange behandeling noodzakelijk zijn om de complicaties te beheersen die kunnen optreden als de tumor of zijn behandeling verstoring van nabijgelegen endocriene of visuele structuren veroorzaakt.Behandelingsopties voor hersentumoren
