Overzicht van Myasthenia Gravis
De diagnose van myasthenia gravis vereist een grondige medische geschiedenis en neurologisch onderzoek, samen met bloedantilichaamstest (en), elektrodiagnostische onderzoeken en beeldvormende testen. Hoewel er nog geen behandeling is voor myasthenia gravis, is het positieve dat er verschillende therapieën beschikbaar zijn om de symptomen te verbeteren.
Oorzaak
Myasthenia gravis treedt op wanneer antilichamen, eiwitten die worden geproduceerd door het immuunsysteem van een persoon, de receptoren op een verkeerde manier aanvallen op acetylcholine - een chemische boodschapper die wordt vrijgemaakt door zenuwcellen om spiercontracties te stimuleren. Deze antilichamen worden genoemd acetylcholine receptor (AChR) antilichamen en als een gevolg van hun interferentie met de transmissie van zenuw naar spier signalering, spierzwakte ontwikkelt.Het is belangrijk op te merken dat in sommige gevallen, in plaats van antilichamen geproduceerd tegen acetylcholinereceptoren, een persoon met myasthenia gravis antilichamen heeft die worden geproduceerd tegen eiwitten die zich op het oppervlak van het spiermembraan bevinden. Deze antilichamen worden genoemd spier-specifieke receptor tyrosine kinase (MuSK) antilichamen.
Wat antilichamen en antigenen doen tijdens HIV-infectie
symptomen
Het primaire symptoom van myasthenia gravis is een significante, specifieke spierzwakte die er vaak later op de dag slechter uit ziet, vooral als een persoon de aangetaste spieren veel gebruikt.Een vaak voorkomend eerste symptoom van myasthenia gravis zijn mismoedige oogleden of "vermoeide ogen" (ptosis genoemd) en / of wazig of dubbelziend (diplopie genaamd).
Terwijl sommige mensen met MG alleen last hebben van oogspierzwakte (oculaire myasthenie genaamd), is er andere vooruitgang geboekt naar een meer algemene vorm van de ziekte, waarbij meerdere spieren zijn aangetast.
Bij deze personen kunnen, naast oog-gerelateerde problemen, deze symptomen optreden:
- Mond- / kaakzwakte, leidend tot problemen bij het kauwen of slikken van voedsel of onduidelijke spraak
- Gelimiteerde gezichtsuitdrukkingen
- Armen, handen, vingers, benen en of nekzwakte
Zelden kan een myasthenische crisis optreden. Dit is een levensbedreigende aandoening, vaak veroorzaakt door een verandering in medicatie, infectie of operatie, die wordt gekenmerkt door moeilijk ademhalen door ernstige zwakte van de ademhalingsspieren. Vanwege de ernstige kortademigheid, intubatie (wanneer een persoon op een beademingsmachine wordt geplaatst) en monitoring op een intensive care-afdeling vereist.
De ICU is voor patiënten die kritieke zorg nodig hebben
Diagnose
De diagnose van myasthenia gravis begint met een medische geschiedenis en een neurologisch onderzoek. Dan, als symptomen en tekenen die wijzen op myasthenia gravis aanwezig zijn, zullen bijkomende bevestigende tests worden uitgevoerd (vaak door een neuroloog).Medische geschiedenis en neurologisch onderzoek
Tijdens de medische geschiedenis zal een arts zorgvuldig naar uw gezondheidsverhaal luisteren en u pertinente vragen stellen. Hij kan bijvoorbeeld de volgende vragen stellen als hij myasthenia gravis vermoedt op basis van uw klacht over "vermoeide of vallende ogen".- Heeft u problemen met spreken of slikken?
- Behalve je oogzwakte, ervaar je ook zwakte ergens anders in je lichaam (bijvoorbeeld armen of benen)?
- Is uw zwakte 's morgens of' s avonds erger??
Bloedtesten)
Naast een medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek, als een persoon symptomen heeft die wijzen op myasthenia gravis, zijn er bloedonderzoeken van antilichamen die kunnen worden uitgevoerd om de diagnose te bevestigen.De meest specifieke test is om het bloed te controleren op de aanwezigheid van abnormale antilichamen met behulp van de acetylcholine receptor antilichaamtest. Aanwezigheid van de antilichamen bevestigt de diagnose. Uw arts kan ook controleren op de aanwezigheid van MuSK-antilichamen.
Elektrofysiologische studies
Elektrofysiologische studies, zoals repetitieve zenuwstimulatiestudies en single-fibre elektromyografie (EMG), kunnen zeer nuttig zijn bij het diagnosticeren van myasthenia gravis, vooral als andere tests (zoals de antilichaamtest) normaal zijn, maar het vermoeden van een arts voor MG is nog steeds hoog , op basis van de symptomen van een persoon.Inzicht in de resultaten van uw elektromyografie
Edrophonium-test
De edrofoniumtest, ook wel de Tensilon-test genoemd, is grotendeels buiten gebruik geraakt vanwege de niet-beschikbaarheid van de chemische stof die in de test wordt gebruikt (edrofonium).Historisch gezien, tijdens deze test, injecteert een arts edrofonium - een geneesmiddel dat de afbraak van acetylcholine voorkomt - in een ader. Als de spierkracht verbetert nadat dit medicijn is gegeven, wordt de test als positief beschouwd en biedt deze krachtige ondersteuning voor de diagnose van MG.
Imaging-tests
De meeste mensen met myasthenia gravis hebben een tumor van de thymus - een klier van het immuunsysteem die zich in uw borst bevindt. Beeldvormingstests, meestal een computertomografie (CT) -scan of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), kunnen thymomen diagnosticeren.Onthoud
Een MRI van de hersenen kan ook tijdens het diagnostische proces worden besteld om te evalueren voor het nabootsen van aandoeningen zoals een beroerte, hersentumor of multiple sclerose.Behandeling
Hoewel er geen genezing is voor myasthenia gravis, zijn er behandelingen die de symptomen verzachten en de ziekte kalmeren.Acetylcholine-remmers
Geneesmiddelen die acetylcholinesterase-remmers worden genoemd en die de afbraak van acetylcholine blokkeren, kunnen helpen de niveaus van acetylcholine op de neuromusculaire overgang te verhogen. De belangrijkste acetylcholinesterase-remmer die wordt gebruikt voor de behandeling van myasthenia gravis is pyridostigmine (Mestinon).Potentiële bijwerkingen van dit medicijn zijn diarree, buikkrampen en misselijkheid; hoewel inname met voedsel deze gastro-intestinale effecten kan verminderen.
Medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken
Glucocorticoïden, zoals prednison, worden vaak gebruikt om de abnormale productie van antilichamen bij mensen met myasthenia gravis te onderdrukken.Andere immuunsysteemonderdrukkende medicijnen die soms worden gebruikt voor de behandeling van myasthenia gravis zijn onder meer:
- Imuran (azathioprine)
- CellCept (mycofenolaat mofetil)
- Prograf (tacrolimus)
- Rituxan (rituximab)
Belangrijke notitie
Immunosuppressieve medicatie vereisen zorgvuldige controle door uw arts, omdat deze allemaal potentieel ernstige bijwerkingen kunnen veroorzaken.plasmaferese
Plasma-uitwisseling (plasmaferese), waarbij het bloedplasma van de persoon met de abnormale antilichamen wordt verwijderd en vers plasma weer wordt ingebracht, wordt gebruikt voor de behandeling van een acute myasthenische crisis. Deze procedure kan ook vóór een operatie worden uitgevoerd, wat kan leiden tot een myasthenische crisis.De waarschuwing over plasmaferese is dat, hoewel het binnen enkele dagen werkt, de voordelen van korte duur zijn (meestal slechts enkele weken). Bovendien is plasmaferese duur en kunnen complicaties optreden, zoals:
- Hartritmestoornissen
- Lage bloeddruk
- Bloeden
- Spierkrampen
Intraveneus immunoglobuline
Intraveneuze immunoglobuline (IVIG) houdt in dat een persoon (via zijn ader) een hoge concentratie antilichamen krijgt die zijn verzameld van gezonde donoren. De toediening van IVIG wordt meestal gedaan over een periode van twee tot vijf dagen. Hoewel mogelijke bijwerkingen van IVIG over het algemeen mild zijn, kunnen er ernstige complicaties optreden, waaronder nierfalen, meningitis en allergische reacties.Net als plasmaferese kan intraveneuze immunoglobuline (IVIG) worden gebruikt om een myasthenische crisis te behandelen of vóór de operatie te worden toegediend. Evenals plasmaferese zijn de effecten van IVIG van korte duur.
thymectomie
Een operatie om de thymusklier (thymectomie) te verwijderen, kan symptomen bij mensen met myasthenia gravis verminderen en mogelijk zelfs oplossen..Hoewel een operatie zeker is geïndiceerd bij mensen met een thymuskliertumor, is het duidelijk of thymectomie wordt aangegeven in andere gevallen. In deze gevallen is het belangrijk om een doordachte discussie te hebben met een neuroloog die ervaring heeft met de behandeling van myasthenia gravis.
het voorkomen
Een belangrijke strategie om myasthenische aanvallen te voorkomen, is om mogelijke triggers te voorkomen / minimaliseren:Potentiële triggers voor myasthenische aanvallen zijn emotionele stress, chirurgie, zwangerschap, schildklieraandoening (onderactief of overactief) en toename van de lichaamstemperatuur. Bepaalde medicijnen kunnen ook een aanval uitlokken, zoals:
- Cipro (ciprofloxacine) of andere antibiotica
- Bètablokkers (een bloeddrukmedicijn) zoals Inderal (propranolol)
- Lithium
- Magnesium
- verapamil
Belangrijke notitie
Personen met myasthenia gravis moeten voorzichtig zijn voordat ze beginnen met nieuwe medicatie en goed opletten nadat ze het hebben ingenomen voor tekenen van spierzwakte.Infectie, zoals bij griep of pneumonie, kan ook een myasthenia-uitbarsting veroorzaken. Zorg ervoor dat u alle aanbevolen vaccins krijgt, zoals uw jaarlijkse griepprik.
Een woord van heel goed
De toekomst van myasthenia gravis is rooskleurig, omdat onderzoekers onvermoeibaar werken aan het vinden van therapieën die zich richten op en misschien herstellen of genezen van de abnormaliteit van het immuunsysteem die aan de basis ligt van myasthenia gravis.Tot die tijd, blijf actief in uw gezondheidszorg - bezoek uw arts regelmatig, meld nieuwe symptomen meteen en neem uw medicatie zoals geadviseerd.
