De anatomie van de myeline schede
Anatomie
Myeline is gemaakt van vet en eiwitten en het is verpakt in verschillende lagen rond veel van de zenuwen in het centrale zenuwstelsel (CZS), waaronder je hersenen, ruggenmerg en de optische (oog) zenuwen, evenals in het perifere zenuwstelsel systeem (PNS), dat alle zenuwen buiten het centrale zenuwstelsel bevat. Myeline wordt aangemaakt door specifieke soorten gliacellen: in het CZS zijn dit oligodendrocyten; in het PNS zijn het Schwann-cellen.Als je ooit de schokkerige, plotselinge bewegingen van baby's hebt opgemerkt, komt dat omdat hun myelineschede bij de geboorte niet volledig is ontwikkeld. Naarmate ze ouder worden en de myeline rijpt en zich opbouwt, worden hun bewegingen vloeiender en meer gecontroleerd. Dit proces gaat door tot in de volwassenheid.
Er zijn echter bepaalde zeldzame genetische aandoeningen waarbij de myeline-schede zich nooit ontwikkelt zoals het hoort, wat vaak resulteert in permanente neurologische problemen. Deze voorwaarden omvatten:
- Tay-Sachs ziekte
- Ziekte van Niemann-Pick
- Ziekte van Gaucher
- Hurler-syndroom
Functie
Bij een gezond persoon sturen zenuwcellen impulsen naar elkaar langs een dunne vezel die is vastgemaakt aan het lichaam van de zenuwcel. Deze dunne projecties worden genoemd axonen en de meeste van hen worden beschermd door de myelineschede, waardoor zenuwimpulsen snel en effectief kunnen worden afgelegd. Myeline is van vitaal belang voor een gezond zenuwstelsel en beïnvloedt alles, van beweging tot cognitie.Bij multiple sclerose (MS), de meest voorkomende ziekte die gepaard gaat met myeline schade, vallen immuuncellen myeline - en uiteindelijk de axonen - aan in de hersenen en / of het ruggenmerg. Herhaalde aanvallen op myeline leiden uiteindelijk tot littekens. Wanneer myeline littekens heeft, kunnen zenuwimpulsen niet goed worden overgedragen; ze reizen te langzaam of helemaal niet. Uiteindelijk degenereren axonen (verliezen hun vermogen om te functioneren) als gevolg van chronisch verlies van myeline, leidend tot zenuwceldood.
Afhankelijk van waar in het centrale zenuwstelsel myeline wordt aangevallen, beginnen zich symptomen als sensorische stoornissen, zichtproblemen, spierspasmen en blaasproblemen te manifesteren. Dit is de reden waarom de symptomen van MS sterk variëren van persoon tot persoon, omdat de locatie van myeline-aanvallen varieert binnen het centrale zenuwstelsel..
Naast de variabele locaties van aanvallen van het immuunsysteem in uw hersenen en ruggenmerg, is de timing van deze aanvallen ook onvoorspelbaar, hoewel er potentiële triggers zijn zoals stress of de postpartumperiode.
demyelinisatie
Demyelinisatie is schade aan of vernietiging van de myeline-omhulling, de beschermende omhullende omringende zenuwvezels. Deze schade veroorzaakt zenuwsignalen om te vertragen of te stoppen, resulterend in neurologische beschadiging.Geassocieerde voorwaarden
Schade aan myeline kan worden veroorzaakt door de volgende aandoeningen:- Beroerte
- infecties
- Ontsteking
- Stofwisselingsziekten
- Een antibioticum genaamd Myambutol (ethambutol)
- Immuun aandoeningen
- Overmatig alcoholgebruik
- Koolstofmonoxidevergiftiging
- Vitamine B12-tekort
CNS Demyelinizing Diseases
De meest voorkomende demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel is multiple sclerose, maar anderen omvatten:- Optische neuritis, ontsteking in één of beide oogzenuwen van het oog
- Neuromyelitis optica, ook bekend als de ziekte van Devic, die de oogzenuw (lenzen) en het ruggenmerg aantast
- Transverse myelitis, een auto-immuunziekte die ontsteking in het ruggenmerg veroorzaakt
- Acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM), een infectie in de hersenen en het ruggenmerg
- Adrenoleukodystrofie en adrenomyeloneuropathie, zeldzame genetische degeneratieve stoornissen
- Leber erfelijke optische neuropathie, die tot gedeeltelijke blindheid leidt
Een overzicht van auto-immuunziekten
PNS Demyeliniserende ziekten
Er zijn ook demyeliniserende aandoeningen die voornamelijk myeline beïnvloeden in het perifere zenuwstelsel, waaronder:- Guillain-Barré-syndroom (GBS)
- Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP)
- Andere perifere zenuwpolyneuropathieën
Behandeling
Huidige therapieën voor multiple sclerose richten zich op uw immuunsysteem. Hoewel is vastgesteld dat ze het aantal en de ernst van MS-recidieven doen afnemen, is er nog steeds geen genezing voor MS, dus u kunt mogelijk meer gehandicapt worden naarmate uw ziekte vordert. Maar nu onderzoeken experts therapieën die zich richten op myeline.Myelin herstellen: de volgende stap in MS-therapie
Terwijl de huidige ziektemodificerende MS-therapieën gericht zijn op hoe je kunt voorkomen dat je immuunsysteem myeline aanvalt, onderzoeken wetenschappers hoe myeline kan worden gerepareerd zodra het is beschadigd door het immuunsysteem. De hoop is dat als myeline wordt gerepareerd, je neurologische functie kan worden hersteld en je MS zal erger worden - of op zijn minst vertragen.Het goede nieuws is dat sommige studies al hebben aangetoond dat het behouden en herstellen van het myeline dat axonen omringt de overleving van zenuwcellen kan verhogen. Omdat uw MS-gerelateerde beperking verband houdt met de mate van zenuwceldood, door het repareren van myeline en het beschermen van zenuwcellen, hopen experts uiteindelijk de progressie van invaliditeit bij mensen met MS te kunnen stoppen..
Het onderzoek naar het herstellen van de functie en het repareren van myeline bij multiple sclerose is nog steeds erg vroeg. Niettemin is het spannend en mogelijk een stap dichterbij het einde van MS voor eens en voor altijd.
Bijvoorbeeld in een studie van 2017, een vrij verkrijgbare allergiemedicijn genaamd Dayhist / Tavist (clemastine) werd onderzocht om te zien of het myelinereparatie in de hersenen van mensen met MS kon bevorderen. In deze studie werden 50 mensen met relapsing MS en oogzenuwbeschadiging willekeurig en blindelings toegediend, hetzij clemastine tweemaal daags oraal of een placebo-pil gedurende 150 dagen. Na 90 van die 150 dagen wisselden de deelnemers van therapie, wat betekent dat degenen die clemastine kregen, in de afgelopen 60 dagen aanvankelijk placebo kregen en vice versa..
De deelnemers ondergingen visuele evoked potentials, die de signaaltransmissie meten van het netvlies van het oog via de oogzenuw naar de visuele cortex, het gebied van de hersenen dat beelden verwerkt (wat wordt omgezet in een echte foto).
De resultaten toonden aan dat de vertraging in visuele evoked potentials met 1,7 milliseconden per oog was verminderd gedurende de tijd dat mensen werden behandeld met clemastine. Deze verlaging van de transmissievertraging van de zenuwen suggereert dat myelinereparatie plaatsvond langs de signaalweg van het optische zenuwstelsel.
Een waarschuwing van de studie is dat de dosis clemastine hoger was dan de maximale dosis die normaal wordt aanbevolen, dus niet verrassend, het veroorzaakte enige vermoeidheid bij de deelnemers.
Mogelijke myeline-herstellende medicijnen bij vroege proeven
Andere vroege studies zijn het werven van patiënten of zijn momenteel aan de gang met betrekking tot medicijnen die myelineherstel kunnen bevorderen en zenuwcellen in het centrale zenuwstelsel kunnen beschermen. Er zijn een aantal behandelingen die worden bestudeerd, maar enkele voorbeelden hiervan zijn:- guanabenz: Een medicijn dat eerder is goedgekeurd door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) voor de behandeling van hoge bloeddruk, is in dierstudies gevonden om de overleving van oligodendrocyten, cellen die myeline produceren, te verhogen. Er is ook gevonden dat het het aantal immuuncellen dat zich in de hersenen en het ruggenmerg verzamelt, vermindert.
- ibudilast: Een 2018 fase 2-studie bij Cleveland Clinic voor 255 patiënten met hetzij primaire of secundaire progressieve MS vond dat ibudilast de snelheid van hersenatrofie (krimpen) vertraagde in vergelijking met placebo.
