Een overzicht van idiopathische pulmonale fibrose

Idiopathische longfibrose is een progressieve longziekte die wordt gekenmerkt door littekenvorming (fibrose) van de longen. Het eerste teken is meestal kortademigheid, maar doordat de symptomen vergelijkbaar zijn met andere aandoeningen zoals hart- en longaandoeningen, is de diagnose vaak vertraagd. Per definitie is de oorzaak van idiopathische longfibrose onbekend, maar risicofactoren kunnen gastro-oesofageale reflux zijn, een familiegeschiedenis van de stoornis en meer. De diagnose wordt meestal gesteld met een thorax-CT-scan met hoge resolutie. Tot 2014 waren er geen goedgekeurde behandelingen, maar medicijnen die tyrosinekinaseremmers worden genoemd, kunnen de progressie van de ziekte nu aanzienlijk vertragen, althans voor een tijdje.

Natuurlijke geschiedenis van idiopathische pulmonale fibrose

Idiopathische longfibrose (IPF) is de meest voorkomende vorm van een groep aandoeningen die bekend staat als idiopathische interstitiële pneumonie. De term interstitiaal betekent dat de aandoening voorkomt in de delen van de longen tussen de longblaasjes (de kleine luchtzakjes aan het einde van de ademhalingsboom waar de uitwisseling van zuurstof en kooldioxide plaatsvindt) en in de alveolaire voeringen.
Fibrose betekent eenvoudig littekens. Het is deze littekens in de alveolaire wanden en de weefsels daartussen, die het vermogen van zuurstof om door de wanden van de longblaasjes en in de bloedbaan te komen verstoren. In het verleden werd gedacht dat IPF een opruiend proces was. Nu wordt gedacht dat het begint met schade aan de longen door een combinatie van bronnen, gevolgd door abnormale helende-fibrose.
Om je voor te stellen hoe dit is, kun je een snee in je huid visualiseren die geneest met een litteken. Bij veel mensen geneest een snee met een fijne rode lijn die wit wordt in de loop van de tijd. Bij sommige mensen geneest de huid abnormaal, waardoor een verdikt en onooglijk keloïd litteken achterblijft. De fibrose in IPF is vergelijkbaar met dit type littekens, maar is niet zichtbaar buiten het lichaam.

inval

Getallen variëren als we kijken naar de incidentie van idiopathische pulmonaire fibrose, maar de consensus is dat de aandoening nog niet gediagnosticeerd is; veel mensen hebben waarschijnlijk IPF en worden gediagnosticeerd met een andere aandoening, of gaan over voordat de juiste diagnose is gesteld.
Op basis van één analyse in de Verenigde Staten werd vastgesteld dat de incidentie (aantal gediagnosticeerde mensen per jaar) van IPF 58,7 per 100.000 personen was. In een ander onderzoek uit 2011 werd vastgesteld dat de prevalentie (aantal mensen met de ziekte) van IPF 495,5 gevallen per 100.000 Medicare-begunstigden bedroeg. (Een zeldzame aandoening wordt gedefinieerd als een ziekte waarbij minder dan 1 op de 50.000 mensen de ziekte heeft, dus IPF is ongebruikelijk, maar niet zeldzaam.)
Kijkend naar geschatte sterfgevallen door IPF, werd voorspeld dat 13.000 tot 17.000 mensen zouden sterven van IPF in de Verenigde Staten in 2014 en tussen de 28.000 en 65.000 mensen zouden sterven in Europa. Om dit in perspectief te plaatsen, sterven jaarlijks ongeveer 40.000 mensen aan borstkanker in de Verenigde Staten, wat IPF tot een belangrijke oorzaak van ziekte en dood maakt.
Behalve dat het een progressieve ziekte op zichzelf is, schat een onderzoek uit 2015 dat van tien procent van de mensen met IPF wordt verwacht dat ze longkanker ontwikkelen..

symptomen

Symptomen van idiopathische pulmonaire fibrose treden meestal niet op totdat significante littekens hebben plaatsgevonden. De eerste symptomen zijn gewoonlijk kortademigheid, die pas vroeg in de activiteit opgemerkt kan worden. Naarmate de ziekte vorderde, begon de kortademigheid in rust. Andere symptomen kunnen zijn: een droge hoest, vermoeidheid, een snelle en oppervlakkige ademhaling en onbedoeld gewichtsverlies.
Symptomen en diagnose van idiopathische pulmonale fibrose

Oorzaken en risicofactoren

De exacte oorzaken van idiopathische pulmonaire fibrose zijn onbekend, vandaar de term 'idiopathisch', wat betekent 'we kennen de oorzaak niet'. Dat gezegd hebbende, er zijn risicofactoren die mensen vatbaar kunnen maken voor de ziekte. Sommige hiervan omvatten:

Leeftijd: IPF wordt meestal gediagnosticeerd bij mensen van middelbare leeftijd en ouder
Roken: Ongeveer 60 procent van de mensen die IPF ontwikkelen, heeft een voorgeschiedenis van roken
Virale infecties zoals het Epstein-Barr-virus, dat infectieuze mononucleosis veroorzaakt
Milieu- en beroepsmatige blootstelling
Gastro-oesofageale refluxziekte (GERD): de meerderheid van de mensen met de diagnose IPF heeft een voorgeschiedenis van GORZ met zuurbranden
Familiegeschiedenis (genetische aanleg): IPF werkt in families en een paar genmutaties lijken het risico te vergroten.

Er zijn verschillende bekende oorzaken van pulmonaire fibrose, zoals bestraling en medicijnen, maar deze zouden per definitie niet worden geclassificeerd als idiopathische pulmonaire fibrose.

Diagnose

Er is momenteel geen screeningtest voor idiopathische longfibrose, maar naarmate meer mensen longkankerscreening ondergaan, wordt gedacht dat de ziekte vaker zal worden opgespoord.
De diagnose kan een uitdaging zijn en de meeste mensen zoeken al een jaar of langer naar antwoorden voordat de diagnose is gesteld. Een deel van de reden is dat de symptomen nauw kunnen lijken op die van hartaandoeningen of andere longaandoeningen.
Een CT-scan met hoge resolutie op de borst is de beste beeldvormingsmethode voor het stellen van de diagnose. Andere tests worden soms aanbevolen om andere aandoeningen uit te sluiten.
Wanneer de diagnose wordt gesteld, wordt verder getest om de ernst van de ziekte te bepalen en om de behandeling te plannen. Dit kan onder meer longfunctietests zijn, met name spirometrie, arteriële bloedgassen en oximetrie om het zuurstofgehalte van het bloed te bepalen.

Behandeling

Tot 2014 waren er geen goedgekeurde behandelingen voor idiopathische pulmonaire fibrose. Hoewel IPF nog steeds niet te genezen is, is het behandelbaar en kunnen behandelingen de kwaliteit van leven verbeteren en de overleving vaak verlengen.

Tyrosinekinaseremmers

In 2014 werden de geneesmiddelen pirfenidon en nintedanib goedgekeurd voor de behandeling van IPF. Deze geneesmiddelen worden geclassificeerd als tyrosinekinaseremmers en ze remmen een enzym dat tyrosinekinase wordt genoemd. Simplistically, tyrosine kinase activeert groeifactoren die tot fibrose leiden, zodat de medicijnen dit proces kunnen remmen.
Met alleen diarree als een vaak voorkomende bijwerking, reduceerden de geneesmiddelen de progressie van IPF met de helft in klinische onderzoeken.

Longtransplantatie

Het gebruik van longtransplantaties voor idiopathische pulmonaire fibrose neemt toe en IPF is nu de belangrijkste diagnose bij mensen die wachten op een longtransplantatie. Hoewel er bij transplantatie aanzienlijke risico's zijn, is dit de enige behandeling waarvan bekend is dat deze de overleving op dit moment verhoogt.

Ondersteunende zorg

Therapieën om de symptomen te verbeteren en om andere medische problemen (zoals zure reflux, slaapapneu, pulmonale hypertensie, en meer) te beheersen, zijn uiterst belangrijk voor het maximaliseren van de kwaliteit van leven met de ziekte..
Dit kan zijn: zuurstoftherapie, pulmonale revalidatie, immunisaties tegen griep en longontsteking, evenals het contact met anderen die de ziekte het hoofd bieden.
Behandelingsopties voor idiopathische pulmonale fibrose Een woord van heel goed
Om onbekende redenen lijkt de mortaliteit van IPF wereldwijd te stijgen. Tegelijkertijd worden er nieuwe en verbeterde behandelingen ontwikkeld terwijl het onderzoek naar deze ziekte doorgaat. Na de diagnose moet uw arts samenwerken om een behandelingsoptie te vinden die geschikt is voor uw individuele geval. Er zijn verschillende medicijnen beschikbaar en sommige patiënten kunnen kandidaat zijn voor een longtransplantatie. Daarnaast zijn er ondersteuningsgroepen beschikbaar waar je contact kunt maken met anderen en technieken kunt leren om beter te leven, ondanks IPF. Uiteindelijk kan uw actieve rol in uw gezondheidszorg ook een verschil maken.