Startpagina » Zeldzame ziekten » Een overzicht van inclusielichaam Myositis

    Een overzicht van inclusielichaam Myositis

    Inclusielichaam Myositis (IBM) is een verworven progressieve spieraandoening en een van de verschillende soorten inflammatoire myopathieën. Het veroorzaakt ontstekingen die de spieren beschadigen, vooral in de ledematen. IBM ontwikkelt zich in de loop van de tijd en wordt het vaakst gediagnosticeerd bij mannen ouder dan 50 jaar.
    Bij patiënten met IBM infiltreren cellen in de spieren van het lichaam, vooral in de handen, armen, benen en voeten. Zodra ze zich ophopen, worden eiwitlichamen die door de cellen worden weggegooid opgebouwd en veroorzaken ze dat de spier degradeert, wat leidt tot progressieve symptomen van zwakte en verspilling (atrofie). De aanwezigheid van deze schadelijke "inclusielichamen" in de spieren geeft de aandoening haar naam.

    symptomen

    De symptomen van IBM nemen meestal de tijd om zich te ontwikkelen, in plaats van plotseling op te treden. Het kan zijn dat patiënten die later ontdekken dat ze IBM hebben, terugkijken naar de voorgaande maanden, of zelfs jaren, en zich realiseren dat sommige symptomen die zij hebben ervaren, verband hielden met de aandoening.
    In het begin kunnen mensen met IBM merken dat ze moeite hebben met het grijpen of vasthouden van voorwerpen. Als de spieren van de benen worden aangetast, kunnen patiënten struikelen, struikelen of zelfs vallen. Soms ervaren mensen met IBM alleen symptomen gerelateerd aan zwakte aan de ene kant van het lichaam. Bij ongeveer de helft van de patiënten zijn de spieren van de slokdarm betrokken, waardoor het slikken moeilijk kan worden (dysfagie).
    Andere veel voorkomende symptomen van IBM zijn:
    • Problemen met lopen
    • Moeilijk traplopen
    • Moeilijkheid om op te staan ​​van een stoel
    • Zwakte in de vingers, handen, armen, benen en voeten
    • Zwakte in de spieren van het gezicht, vooral de oogleden
    • Moeilijkheden met taken zoals het bevestigen van een knop of het grijpen van objecten
    • Sommige patiënten ervaren pijn als de spierbeschadiging toeneemt
    • "Voetval" -sensatie die kan leiden tot struikelen, struikelen en vallen
    • Wijzigingen in handschrift of moeite hebben met pen of potlood
    • Een verandering in het uiterlijk van de quadricepspieren van de dij (verspillen)
    Hoewel de spieren van het hart en de longen aangetast zijn door andere vormen van myopathie, worden deze niet beïnvloed door patiënten met IBM.
    De symptomen van IBM ontwikkelen zich langzaam - meestal in de loop van enkele maanden of zelfs jaren. Er wordt aangenomen dat hoe ouder een patiënt is wanneer deze symptomen begint te ervaren, hoe agressiever de toestand zal evolueren.
    Veel mensen die IBM hebben zullen uiteindelijk enige hulp nodig hebben bij het dagelijks leven, meestal binnen 15 jaar na het ontvangen van een diagnose. Dit kan mobiliteitshulpmiddelen zijn zoals wandelstokken, wandelaars of rolstoelen.
    Hoewel IBM tot een handicap kan leiden, lijkt het de levensduur van een persoon niet te verkorten.

    Oorzaken

    De oorzaak van IBM is niet bekend. Onderzoekers zijn van mening dat, zoals bij veel aandoeningen, een combinatie van factoren die verband houden met iemands levensstijl, omgeving en immuunsysteem een ​​rol spelen. Sommige onderzoeken hebben gesuggereerd dat blootstelling aan bepaalde virussen het immuunsysteem kan activeren om normaal, gezond spierweefsel aan te vallen. In andere studies werd gedacht dat het nemen van bepaalde medicijnen bijdroeg aan het levenslange risico van een persoon om IBM te ontwikkelen.
    Onderzoekers denken niet dat IBM een overgeërfde aandoening is, maar genetica is waarschijnlijk betrokken bij andere factoren. Sommige mensen hebben genen die, hoewel ze geen IBM veroorzaken, ze waarschijnlijker maken om de aandoening tijdens hun leven te ontwikkelen (genetische aanleg).
    Wat u moet weten over congenitale myopathieën

    Diagnose

    IBM wordt beschouwd als een ziekte van volwassen begin. Kinderen krijgen geen IBM en de aandoening wordt zelden gediagnosticeerd bij mensen jonger dan 50. De ziekte wordt vaker gediagnosticeerd bij mannen, hoewel het ook vrouwen treft..
    Een arts zal een diagnose stellen van IBM na een grondig lichamelijk onderzoek en een zorgvuldige afweging van de symptomen en medische geschiedenis van een patiënt. Soms zullen ze tests bestellen die beoordelen hoe goed de zenuwen van de spieren functioneren (onderzoek naar elektromyografie of zenuwgeleiding). Ze kunnen ook monsters van het spierweefsel nemen voor onderzoek onder een microscoop (biopsie).
    Een laboratoriumtest die de niveaus van creatinekinase (CK) in het bloed meet, kan ook worden gebruikt. CK is een enzym dat vrijkomt uit spieren die beschadigd zijn. Hoewel CK-spiegels verhoogd kunnen zijn bij patiënten met myopathieën, hebben patiënten met IBM vaak slechts een licht verhoogd of zelfs normaal niveau van CK.
    Aangezien IBM een aandoening is waarbij het lichaam zijn eigen weefsels aanvalt, kan een arts ook testen bestellen om te zoeken naar antilichamen die vaak worden aangetroffen bij patiënten met een auto-immuunziekte. Hoewel behandelingen die doorgaans worden gebruikt voor auto-immuunziekten niet consequent werken voor alle patiënten met IBM, weten onderzoekers nog steeds niet zeker of IBM echt een ontstekingsziekte is.
    Wat zijn auto-immuunziekten?

    Behandeling

    Er is momenteel geen remedie voor inclusielichaam Myositis. Zelfs met behandeling zal de ziekte na verloop van tijd erger worden, hoewel de progressie meestal traag is. Mensen die zijn gediagnosticeerd met IBM hebben vaak baat bij het werken met fysieke of ergotherapeuten om hun spieren te helpen versterken. Het ontwikkelen van strategieën om vallen te voorkomen, inclusief het gebruik van mobiliteitshulpmiddelen, is ook belangrijk om patiënten te helpen veilig te blijven.
    Er is geen standaardbehandeling die de symptomen bij elke patiënt beheert, dus elke patiënt met IBM moet met zijn arts samenwerken om te beslissen welke behandelingen hij eventueel zou willen proberen. Medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken (zoals steroïden zoals prednison) worden soms gebruikt, maar werken niet voor alle patiënten en hebben vaak bijwerkingen.

    Een woord van heel goed

    Inclusielichaam Myositis is een progressieve spieraandoening en een van de verschillende soorten inflammatoire myopathieën. Het is over het algemeen gediagnosticeerd bij mannen ouder dan 50, maar vrouwen kunnen ook worden beïnvloed. Het veroorzaakt schade aan de spieren die leidt tot zwakte die zich langzaam ontwikkelt, meestal in de loop van maanden tot jaren. Onderzoekers weten niet precies wat IBM veroorzaakt, maar men gelooft dat milieu en genetica waarschijnlijk een rol spelen. Hoewel er momenteel geen remedie is voor IBM en het kan leiden tot een handicap, is de aandoening niet levensbedreigend en lijkt het de levensduur van een persoon niet te verkorten..