Harttumoren en kankers
Primaire harttumoren zijn tamelijk zeldzaam; uitgezaaide kanker die het hart aantast, komt veel vaker voor. De significantie van een harttumor kan variëren van een louter "incidentele bevinding" die weinig betekenis heeft voor een ernstige, levensbedreigende medische crisis..
De overgrote meerderheid van de primaire harttumoren is goedaardig en vele malen veroorzaken deze goedaardige tumoren geen symptomen. Dikwijls worden daarom goedaardige harttumoren alleen geïdentificeerd als het hart om een andere reden wordt geëvalueerd. Wanneer goedaardige harttumoren symptomen veroorzaken, zijn deze symptomen meestal gerelateerd aan de locatie van de tumor in het hart, in plaats van aan het specifieke type tumor dat ze veroorzaakt.
Primaire hartkanker (een kwaadaardige tumor die in het hart ontstaat) is zeldzaam. Wanneer het voorkomt, is het meestal agressieve kanker die heel moeilijk effectief te behandelen is en vaak dodelijk is.
Gemetastaseerde hartkanker is een redelijk frequente gebeurtenis. Wanneer kanker zich naar het hart verspreidt, geeft dat meestal aan dat de kanker wijdverspreid is en de behandeling vaak vrij moeilijk is.
symptomen
Tumoren in het hart kunnen op verschillende manieren symptomen veroorzaken:- Een harttumor kan de bloedstroom door het hart zelf gedeeltelijk blokkeren, wat leidt tot een vermindering van de hoeveelheid bloed die het hart in de bloedsomloop kan pompen. Deze obstructie van de bloedstroom kan symptomen veroorzaken die vergelijkbaar zijn met die van hartfalen.
- Een harttumor kan interfereren met de normale werking van hartkleppen, leidend tot symptomen van valvulaire stenose (vernauwing) of regurgitatie (lekkend).
- Een tumor kan de vorming van bloedstolsels in het hart veroorzaken. Deze stolsels kunnen emboliseren (afbreken en naar andere delen van het lichaam reizen), waardoor een beroerte, longembolie, nierschade of schade aan andere organen wordt veroorzaakt.
- Harttumoren kunnen de hartspier binnendringen, leidend tot hartfalen, hartritmestoornissen of pericardiale effusie en tamponade.
- Zoals met bijna elk type tumor, kunnen tumoren die uit het hart komen gegeneraliseerde symptomen veroorzaken die niet noodzakelijk een hartprobleem suggereren, zoals gewichtsverlies, slechte eetlust, zwakte en vermoeidheid..
- Tumoren van het rechter atrium hebben de neiging om de bloedstroom door de rechterkant van het hart te belemmeren en symptomen te produceren die vergelijkbaar zijn met die van tricuspidalisklepstenose, waaronder ernstig oedeem (zwelling), ascites (vochtophoping in de buik), leververgroting en vermoeidheid. Stolsels die zich vormen op een rechter atriale tumor kunnen zelfs meer obstructie veroorzaken en kunnen leiden tot longembolie.
- Tumoren van de rechterkamer kan een obstructie van de bloedstroom veroorzaken die het rechterzijdige hartfalen nabootst, pulmonale klepstenose of restrictieve cardiomyopathie.
- Tumoren van het linker atrium interfereren vaak met de normale werking van de mitralisklep en kunnen mitralisstenose of mitrale regurgitatie nabootsen. Ze produceren ook vaak bloedstolsels die emboliseren in de algemene bloedsomloop, waardoor beroertes en andere orgaanproblemen ontstaan.
- Tumoren van de linker ventrikel hebben de neiging hartritmestoornissen te produceren, met name hartblok- en ventriculaire tachycardie of ventriculaire fibrillatie. Net als bij de linker atriale tumoren, kunnen ze ook embolisatie van bloedstolsels in de algemene bloedsomloop veroorzaken. Verder kunnen ze de bloedstroom uit de linker hartkamer blokkeren en symptomen produceren die vergelijkbaar zijn met aortastenose.
Diagnose
Meestal worden harttumoren gediagnosticeerd wanneer een persoon symptomen beschrijft die wijzen op een ander, meer voorkomend hartprobleem, zoals hartfalen of hartklepaandoening. Daaropvolgende testen onthullen vervolgens de feitelijke diagnose.Wanneer een harttumor wordt gediagnosticeerd, is het belangrijk dat de arts de nodige tests uitvoert om deze zo volledig mogelijk te karakteriseren. Het is van vitaal belang om de grootte, de locatie ervan te identificeren, of het goedaardig of kwaadaardig is en of het vatbaar is voor chirurgische therapie. Verschillende harttests kunnen nuttig zijn bij het maken van deze bepalingen.
Omdat het niet-invasief, relatief goedkoop en algemeen verkrijgbaar is, is echocardiografie meestal de test die als eerste wordt gebruikt bij de evaluatie van een vermoedelijke harttumor. Het echocardiogram kan de arts helpen om alle vier de hartkamers en de hartspier zelf te evalueren. In veel gevallen kan deze test vaststellen of een tumor aanwezig is, de relatieve grootte, de locatie ervan en of deze een belemmering vormt voor de bloedstroom in het hart..
Als het echocardiogram aangeeft dat een tumor aanwezig is, wordt meestal een cardiale MRI of cardiale CT-scan uitgevoerd om de anatomie van de tumor verder te karakteriseren. De MRI heeft de voorkeur wanneer deze beschikbaar is, omdat deze soms belangrijke aanwijzingen kan geven met betrekking tot het specifieke type tumor dat aanwezig is. Bepaalde soorten goedaardige harttumoren, bijvoorbeeld, hebben onderscheidende kenmerken die kunnen worden geïdentificeerd met een MRI (of soms met een CT) scan.
Een hartkatheterisatie met coronaire angiografie kan zeer nuttig zijn bij het in kaart brengen van de bloedtoevoer van een harttumor. Deze informatie is erg belangrijk als wordt overwogen om de tumor te verwijderen.
Bovendien kan een biopsie van de tumor worden uitgevoerd tijdens een hartkatheterisatieprocedure. Een biopsie kan echter sommige soorten harttumoren (in het bijzonder myxomen) doen emboliseren. Biopten worden dus alleen uitgevoerd wanneer het zeer belangrijk wordt geacht om het precieze celtype van een tumor te kennen voordat een beslissing over de behandeling wordt genomen.
Samengevat kan in de meeste gevallen de aanwezigheid en de locatie van een harttumor adequaat worden gekarakteriseerd met een echocardiogram en een MRI- of CT-scan. Als chirurgie sterk wordt overwogen, is coronaire angiografie ook vereist.
Typen en behandeling
De verschillende soorten harttumoren kunnen worden gecategoriseerd als goedaardige tumoren, kwaadaardige tumoren, tumoren die soms kwaadaardig zijn en metastatische tumoren. De behandeling van een harttumor hangt af van het specifieke type tumor dat aanwezig is, of het goedaardig of kwaadaardig is, de locatie en de symptomen die het veroorzaakt.Het is belangrijk om te erkennen dat zelfs goedaardige harttumoren een aanzienlijk probleem kunnen vormen, omdat ze cardiale obstructie en embolisatie kunnen veroorzaken, en dat de behandeling en prognose voor elk geval variëren. Geen twee gevallen zijn hetzelfde.
Goedaardige tumoren
De meeste harttumoren - ruwweg drie van de vier - bevinden zich in de categorie 'goedaardig'. Ze zijn niet uitgezaaid naar andere delen van het lichaam en de schade die ze veroorzaken is te wijten aan hun lokale effecten in het hart en aan eventuele bloedstolling die ze kunnen veroorzaken..Myxomas
De meest voorkomende goedaardige harttumoren zijn de myxomen. Myxomen zijn ronde, gelatineuze tumoren die meestal door een steel aan de wand van het hart worden gehecht.Ongeveer 80 procent van de myxomen ontstaat in het linker atrium; de rest bevindt zich in het rechter atrium. Myxomen produceren gewoonlijk symptomen van mitralis- of tricuspidalisklepstenose of regurgitatie. Deze tumoren kunnen op hun steel rondvliegen terwijl het hart vult en samentrekt en op deze manier kunnen veroorzaken periodieke, in plaats van constant, symptomen van valvulaire disfunctie. Deze intermitterende symptomen kunnen verband houden met de positie van een persoon - symptomen kunnen bijvoorbeeld vaker voorkomen als een persoon rechtop staat of ligt.
Het grootste probleem met myxomen is echter dat ze vaak bloedstolsels produceren en embolisatie een hoog risico is bij mensen met deze tumoren. Om redenen die slecht worden begrepen, neigen myxomen ook tot algemene, constitutionele symptomen zoals koorts, gewichtsverlies en vermoeidheid.
De behandeling van myxomen is operatieve verwijdering. Operaties moeten zo snel mogelijk worden gepland nadat een diagnose is gesteld om het risico op een embolische beroerte te verminderen.
Papillaire fibroelastomen
Het volgende meest voorkomende type goedaardige harttumoren zijn papillaire fibroelastomen. Dit zijn gezwellen die gewoonlijk optreden op een van de hartkleppen (meestal de mitralisklep of de aortaklep), die meestal meerdere "armen" hebben die uit een centrale kern steken. Hun uiterlijk is zelfs vergeleken met een zeeanemoon.De symptomen die ze veroorzaken zijn meestal te wijten aan embolisatie, in plaats van aan valvulaire disfunctie. Meestal is chirurgische verwijdering noodzakelijk, maar als de tumor klein is en geen symptomen heeft, zullen sommige cardiologen in plaats daarvan een zorgvuldige observatie aanbevelen.
lipomen
Lipomen zijn tumoren die bestaan uit vetcellen. In het hart groeien lipomen net onder het oppervlak van de hartspier. Hoewel ze vaak geen symptomen veroorzaken, kunnen lipomen interfereren met het elektrische systeem van het hart, waardoor hartstoornissen of atriale of ventriculaire aritmieën ontstaan. Als ze groot genoeg zijn of hartproblemen veroorzaken, kan chirurgische resectie nodig zijn.Goedaardige harttumoren gezien bij kinderen
Verschillende goedaardige harttumoren komen vooral voor bij kinderen. Waaronder:- rhabdomyomas: Rhabdomyomen zijn goedaardige tumoren die zich in de wand van de hartspier bevinden of op hartkleppen. Ze worden het vaakst gezien bij kinderen met tubereuze sclerose. Ze verdwijnen spontaan als een kind ouder wordt en meestal geen behandeling nodig hebben.
- fibromen: Cardiale fibromen zijn tumoren die bestaan uit fibreus weefsel dat gewoonlijk in de ventrikelspier verschijnt. Ze verdwijnen niet spontaan en hebben de neiging na verloop van tijd te groeien. Vanwege deze constante groei, vereisen cardiale fibromen meestal chirurgische resectie.
- teratomas: Teratomen zijn goedaardige tumoren die voortkomen uit abnormaal embryonaal weefsel. In het hart verschijnen teratomen meestal in het hartzakje. Sommige van deze tumoren groeien snel en moeten onmiddellijk worden verwijderd.
- hamartomen: Hamartomas zijn vlakke vellen abnormaal weefsel die groeien op het oppervlak van de hartspier, meestal in de linker hartkamer. Ze kunnen hartritmestoornissen veroorzaken, meestal onophoudelijke ventriculaire tachycardie. Ze moeten operatief worden verwijderd.
Kwaadaardige tumoren
Kwaadaardige tumoren afkomstig uit het hart zijn verantwoordelijk voor minder dan 20 procent van alle harttumoren.sarcomas
Sarcomen van het hart zijn zeer kwaadaardige kankers die zich snel door het lichaam verspreiden. Als ze vroeg genoeg worden gediagnosticeerd, is volledige resectie noodzakelijk. De meeste van deze tumoren zullen echter zijn uitgezaaid voordat ze kunnen worden gediagnosticeerd. Chemotherapie is niet bijzonder succesvol geweest. De gemiddelde overleving van een persoon met een van deze tumoren is slechts 6-12 maanden.lymfomen
Lymfomen die in het hart ontstaan, zijn zeer ongebruikelijk, maar ze komen wel voor. Ze worden behandeld met systemische chemotherapie, vergelijkbaar met lymfomen die elders in het lichaam ontstaan en hun prognose lijkt vergelijkbaar.Hoe om te gaan met een terminale kankerdiagnose
Mogelijk kwaadaardige tumoren
Er zijn twee soorten harttumoren die zowel goedaardig als kwaadaardig kunnen zijn: mesotheliomen en paragangliomen.mesothelioom
Mesotheliomen zijn tumoren die meestal in de lining van de longen voorkomen. Ze zijn meestal gerelateerd aan blootstelling aan asbest. Zelden kunnen mesothelioom in het hartzakje verschijnen. Goedaardige cardiale mesotheliomen kunnen worden behandeld met chirurgische resectie, maar wanneer deze tumoren kwaadaardig zijn, is resectie niet genezend en is de prognose erg slecht.paragangliomen
Paragangliomen kunnen ook goedaardig of kwaadaardig zijn. Deze tumoren komen voort uit neuroendocrien weefsel en kunnen daarom hormonen produceren, meestal norepinephrine (zeer vergelijkbaar met epinefrine).Om deze reden kunnen paragangliomen episodes van tachycardie, hoofdpijn, hypertensie en zweten veroorzaken. Chirurgische resectie van zowel de goedaardige als de kwaadaardige vormen van paragangliomen is vereist, maar chirurgie kan bijzonder uitdagend zijn omdat deze tumoren vaak hun vasculaire toevoer uit de eigen bloedvaten van het hart halen..
Gemetastaseerde tumoren
Het is niet bijzonder ongewoon dat maligne tumoren die elders in het lichaam ontstaan, metastaseren naar het hart. De kankers die het meest waarschijnlijk het hart raken omvatten melanoom, borstkanker, longkanker, leverkanker, slokdarmkanker, nierkanker, lymfoom en schildklierkanker. Bij mensen die aan kanker sterven, heeft bijna 10 procent een hartaandoening bij autopsie.De symptomen veroorzaakt door metastatische harttumoren, zoals die veroorzaakt door goedaardige tumoren, zijn afhankelijk van de locatie van de tumor zelf. Omdat gemetastaseerde ziekte waarbij het hart is betrokken gewoonlijk kanker weerspiegelt die wijd verspreid is, is slechts zelden een chirurgische resectie van een metastatische harttumor nuttig bij het verlichten van symptomen.
De belangrijkste betekenis van symptomen veroorzaakt door metastatische harttumoren is dat ze kunnen worden verward met symptomen veroorzaakt door cardiale toxiciteit door chemotherapie. Het kan belangrijk worden om onderscheid te maken tussen de twee om te beslissen of door te gaan met chemotherapie.
