Cardiale Sarcoïdose Wat u moet weten
Wanneer hartsarcoïdose optreedt, kan het moeilijk zijn om een diagnose te stellen. Hoewel hartsarcoïdose een relatief goedaardige aandoening kan zijn, kan het soms ernstige klinische problemen veroorzaken, waaronder hartfalen of een plotselinge dood. In deze gevallen is het van cruciaal belang om de diagnose hartsarcoïdose te stellen en een passende behandeling in te stellen.
Wat is Sarcoïdose?
Onderzoekers geloven dat sarcoïdose ontstaat wanneer het immuunsysteem van het lichaam abnormaal reageert op een onbekende stof (waarschijnlijk iets dat wordt ingeademd), wat resulteert in de vorming van granulomen. Vrouwen worden vaker getroffen dan mannen en zwarte mensen ontwikkelen sarcoïdose veel vaker dan blanke mensen. Een neiging tot sarcoïdose kan ook in families voorkomen.De symptomen van sarcoïdose zijn behoorlijk gevarieerd. Sommige mensen ontwikkelen een griepachtige conditie met vermoeidheid, koorts en gewichtsverlies. Anderen zullen overwegend longsymptomen hebben, zoals hoest, kortademigheid of piepende ademhaling. Oogproblemen kunnen roodheid, pijn, wazig zien en lichtgevoeligheid omvatten. Huidletsels kunnen een pijnlijke huiduitslag, zweren in het gezicht, veranderingen in de huidkleuring en knobbeltjes omvatten.
Elke combinatie van deze symptomen kan optreden. Sommige mensen met sarcoïdose ontwikkelen helemaal geen symptomen en de aandoening wordt incidenteel gediagnosticeerd wanneer een thoraxfoto om een andere reden wordt gedaan.
Wat is cardiale Sarcoïdose?
Cardiale sarcoïdose treedt op wanneer sarcoïde granulomen zich in het hart ontwikkelen. Zoals het geval is met sarcoïdose in het algemeen, zijn de manifestaties van cardiale sarcoïdose nogal variabel van persoon tot persoon. Bij sommige mensen veroorzaakt hartsarcoïdose helemaal geen problemen; in andere kan het dodelijk zijn.De ernst van hartsarcoïdose hangt af van de omvang en de locatie van granuloomvorming in het hart. Over het algemeen wordt minder dan 10 procent van de mensen met sarcoïdose tijdens hun leven gediagnosticeerd met hartaandoeningen
Maar in autopsiestudies blijken maar liefst 70 procent van de mensen met sarcoïdose op zijn minst wat cardiale granulomen te hebben. Dit suggereert dat cardiale sarcoïdose meestal geen identificeerbare klinische problemen oplevert.
Wanneer sarcoïdose echter hartproblemen veroorzaakt, kunnen deze problemen ernstig zijn.
Tekenen en symptomen van cardiale Sarcoïdose
De problemen veroorzaakt door cardiale sarcoïdose hangen af van waar in het hart de granulomen verschijnen. De meest voorkomende manifestaties van cardiale sarcoïdose zijn:- Heart Block . Volledig hartblok, met ernstige bradycardie (vertraging van de hartslag), kan optreden wanneer granulomen worden gevormd in de gespecialiseerde geleidende weefsels van het hart. (Lees over het hartgeleidingssysteem.) Symptomen van een hartstil kunnen zijn: ernstige duizeligheid of syncope (tijdelijk bewustzijnsverlies), of zelfs een plotselinge dood.
- Hartritmestoornissen. Premature ventriculaire complexen (PVC's) of ventriculaire tachycardie komen vaak voor bij cardiale sarcoïdose. Atriale aritmieën, inclusief atriale fibrillatie, kunnen ook voorkomen. Deze aritmieën ontwikkelen zich als gevolg van granulomen die zich vormen in de hartspier.
- Plotselinge dood. Vanwege hartblokkades of ventriculaire tachycardie is een plotselinge dood storend vaak bij cardiale sarcoïdose en veroorzaakt ongeveer 50 procent van de sterfgevallen veroorzaakt door deze aandoening.
- Hartfalen . Hartfalen kan zich ontwikkelen bij cardiale sarcoïdose wanneer de vorming van granuloom in de hartspier uitgebreid wordt.
- Pericardiale ziekte. Pericarditis of pericardiale effusies kunnen optreden als gevolg van granulomen in de pericardiale voering van het hart.
- Valvulaire hartziekte . Granuloma's die de hartkleppen aantasten, kunnen mitralisstenose regurgitatie of tricuspid regurgitatie veroorzaken, of, in zeldzame gevallen, aortaklepinsufficiëntie .
- Hartaanvallen . Sarcoïde granulomen kunnen de kransslagaders aantasten en de dood van delen van de hartspier-hartaanvallen veroorzaken.
- Rechtszijdige hartfalen . Ernstige pulmonaire sarcoïdose kan pulmonale hypertensie veroorzaken, leidend tot rechtszijdig hartfalen.
Diagnose van cardiale Sarcoïdose
Het stellen van een diagnose van hartsarcoïdose is vaak lastig. De meest definitieve test is een positieve cardiale biopsie. Echter, niet alleen is een biopsie een invasieve procedure, maar ook (omdat sarcoïde granulomen willekeurig verdeeld zijn) kan een biopsie terugkomen als "normaal", zelfs als hartsarcoïdose daadwerkelijk aanwezig is.Wat dit betekent is dat, typisch, de diagnose van cardiale sarcoïdose wordt gemaakt door het bewijsmateriaal van verschillende diagnostische benaderingen te wegen.
Ten eerste is het belangrijk dat artsen weten wanneer ze moeten zoeken naar hartsarcoïdose. Het zoeken naar hartsarcoïdose is belangrijk bij mensen waarvan bekend is dat sarcoïdose andere organen van het lichaam beïnvloedt. Ook moet cardiale sarcoïdose worden overwogen bij een jong persoon (jonger dan 55 jaar) die om onverklaarbare redenen hartblokkades, ventriculaire aritmieën of hartfalen ontwikkelt.
Als cardiale sarcoïdose een diagnose is die moet worden overwogen, is het uitvoeren van een echocardiogram meestal de eerste niet-invasieve test die wordt uitgevoerd. Deze test onthult vaak belangrijke aanwijzingen als cardiale sarcoïdose aanwezig is, inclusief in sommige gevallen karakteristieke echosignalen geproduceerd door granulomen in de hartspier..
Het is echter veel waarschijnlijker dat een cardiale MRI-scan bewijs toont van sarcoïde granulomen in het hart en is meestal de niet-invasieve test naar keuze. PET-scans van het hart zijn ook vrij gevoelig voor het detecteren van cardiale sarcoïde granulomen, maar PET-scans zijn minder gemakkelijk beschikbaar dan MRI-scans.
De gouden standaard voor het diagnosticeren van hartsarcoïdose is een biopsie van de hartspier, die kan worden uitgevoerd tijdens hartkatheterisatie. Zoals reeds opgemerkt, wordt het detecteren van granulomen volgens deze methode, zelfs wanneer ze aanwezig zijn, met succes voltooid in minder dan de helft van de tijd.
In de meeste gevallen, op basis van een combinatie van klinische tekenen en symptomen, niet-invasieve testen en invasieve testen, kan het bepalen van de aanwezigheid of afwezigheid van cardiale sarcoïdose worden bereikt met een hoge mate van vertrouwen.
Hoe wordt cardiale Sarcoidose behandeld?
Als cardiale sarcoïdose aanwezig is, is de behandeling gericht op zowel het vertragen of stoppen van de progressie van de sarcoïdose zelf, als op het voorkomen of behandelen van de meest ernstige cardiale gevolgen van deze ziekte..De sarcoïdose zelf behandelen
Therapie gericht op de sarcoïdose zelf probeert de immuunreactie te onderdrukken die de vorming van granulomen veroorzaakt. Bij sarcoïdose wordt dit meestal gedaan met glucocorticoïde (steroïde) therapie, meestal met prednison. Vaak worden in het begin hoge doseringen voorgeschreven (40-60 mg per dag). Gedurende het eerste jaar wordt deze dosis geleidelijk verlaagd tot 10-15 mg per dag en deze wordt gedurende minstens één of twee jaar voortgezet.
Als herevaluatie aantoont dat de sarcoïdose stabiel is geworden (dat wil zeggen, er is geen verder bewijs van granuloomvorming overal in het lichaam en de resolutie van eventuele symptomen veroorzaakt door de sarcoïdose), kan het mogelijk zijn om uiteindelijk de behandeling met corticosteroïden te stoppen..
Bij mensen die niet lijken te reageren op therapie met steroïden, kunnen andere immunosuppressiva nodig zijn, zoals chloroquine, cyclosporine of methotrexaat..
Behandeling van de cardiale manifestaties van sarcoïdose
De meest gevreesde consequentie van hartsarcoïdose is een plotse dood, veroorzaakt door een hartblokkering of ventriculaire tachycardie. Een permanente pacemaker moet worden geïmplanteerd bij iedereen met cardiale sarcoïdose bij wie tekenen van een ontwikkelingshartblok zichtbaar zijn op een elektrocardiogram.
Implanteerbare cardioverter-defibrillators (ICD's) kunnen worden gebruikt om plotseling overlijden door ventriculaire aritmieën te voorkomen. Beroepsverenigingen zijn er niet in geslaagd om duidelijke richtlijnen te ontwikkelen die mensen met hartsarcoïdose ICD's zouden moeten geven. De meeste experts bevelen ze echter aan bij mensen met sarcoïdose die de linkerventrikelejectiefracties aanzienlijk hebben verminderd of die episodes van aanhoudende ventriculaire tachycardie of ventriculaire fibrillatie hebben overleefd .
Daarnaast kan het uitvoeren van een elektrofysiologische studie helpen bij het bepalen welke mensen met hartsarcoïdose een bijzonder hoog risico hebben op plotseling overlijden door ventriculaire aritmieën, en dus wie een ICD moet hebben.
Als hartklepaandoening veroorzaakt door hartsarcoïdose aanwezig is, moet een operatie worden overwogen aan de hand van dezelfde criteria die worden gehanteerd voor iemand anders met problemen met de hartklep..
Als hartfalen optreedt, moeten mensen met hartsarcoïdose dezelfde agressieve behandeling krijgen voor hartfalen die wordt gebruikt voor iedereen met deze aandoening. Als hun hartfalen ernstig wordt en niet langer reageert op medische therapie, moeten mensen met sarcoïdose dezelfde vergoeding krijgen voor harttransplantatie die wordt gegeven aan iemand anders met hartfalen. Hun uitkomsten na een harttransplantatie lijken zelfs beter te zijn dan de uitkomsten die zijn gemeld voor mensen die een transplantatie voor andere onderliggende oorzaken hebben.
Een woord van heel goed
Zoals het geval is met sarcoïdose in het algemeen, kan sarcoïdose die het hart beïnvloedt een hele reeks manifestaties hebben, van volledig goedaardig tot dodelijk. Als er reden is om cardiale sarcoïdose te vermoeden, is het belangrijk om de tests uit te voeren die nodig zijn om de diagnose te stellen of uit te sluiten. Voor een persoon met hartsarcoïdose kan een vroege en agressieve therapie (zowel voor de sarcoïdose zelf als voor de cardiale manifestaties) de uitkomst aanzienlijk verbeteren..
