Lang QT-syndroom
Overzicht
Mensen met LQTS hebben verlengde QT-intervallen op hun ECG's. Het QT-interval vertegenwoordigt repolarisatie of "herladen" van een hartcel. Nadat de elektrische impuls van het hart een hartcel stimuleert (waardoor deze gaat kloppen), moet er worden opgeladen om de cel klaar te maken voor de volgende elektrische impuls. Het QT-interval (gemeten vanaf het begin van het QRS-complex tot het einde van de T-golf) is de totale tijd die nodig is om te ontladen en laad vervolgens een hartcel op. In LQTS is het QT-interval verlengd. Afwijkingen in het QT-interval zijn verantwoordelijk voor de aritmieën geassocieerd met LQTS.Oorzaken
LQTS is een erfelijke aandoening. Er zijn verschillende genen geïdentificeerd die het QT-interval beïnvloeden, dus er zijn verschillende LQTS-variëteiten. Sommige gezinnen hebben een zeer hoge incidentie van LQTS. Omdat zoveel genen het QT-interval kunnen beïnvloeden, zijn veel variaties in LQTS geïdentificeerd. Sommige van deze ("klassieke" LQTS) worden geassocieerd met een hoge incidentie van gevaarlijke aritmieën en plotse dood, die vaak voorkomen bij meerdere familieleden. Andere vormen van LQTS ("LQTS-varianten") kunnen veel minder gevaarlijk zijn. Veel van deze genetische varianten worden gekenmerkt door een normaal basislijn-QT-interval en cardiale aritmieën worden over het algemeen alleen gezien als een extra factor (zoals medicamenteuze behandeling of een aanzienlijke verstoring van de elektrolytenbalans) werkt om het QT-interval te verlengen. Wanneer QT-intervallen echter langdurig worden bij mensen met dergelijke varianten van LQTS, treden gevaarlijke aritmieën op.overwicht
Classic LQTS is aanwezig in ongeveer één van de 5000 mensen. LQTS is een van de meest voorkomende oorzaken van plotse dood bij jonge mensen, resulterend in tussen 2000 en 3000 sterfgevallen per jaar. Varianten van LQTS komen veel vaker voor en tasten waarschijnlijk tot 2 - 3% van de bevolking aan.symptomen
De symptomen van LQTS treden alleen op wanneer de patiënt een episode van gevaarlijke ventriculaire tachycardie ontwikkelt en de mate van symptomen hangt af van de duur dat de aritmie aanhoudt. Als het slechts tijdelijk duurt, kunnen enkele seconden van extreme duizeligheid het enige symptoom zijn. Als het langer dan 10 seconden duurt, treedt syncope op. En als het langer duurt dan een paar minuten, komt het slachtoffer meestal nooit meer bij bewustzijn.In die met een aantal varianten van LQTS, worden afleveringen vaak veroorzaakt door plotselinge uitbarstingen van adrenaline; zoals die zich kunnen voordoen tijdens fysieke inspanning, wanneer ernstig geschrokken, of wanneer ze extreem boos worden.
Gelukkig ervaren de meeste mensen met LQTS-varianten nooit levensbedreigende symptomen.
Diagnose
Artsen moeten denken aan LQTS bij iedereen die een syncope of hartstilstand heeft gehad en bij familieleden van een persoon met bekende LQTS. Elke jongere met syncope die optreedt tijdens de oefening, of in een andere omstandigheid waarin waarschijnlijk een sterke stijging van de adrenaline aanwezig was, zou LQTS specifiek moeten uitsluiten..De diagnose van LQTS wordt meestal gedaan door een abnormaal verlengd QT-interval op het ECG te observeren. Soms is een tredmolentest nodig om de ECG-afwijkingen naar voren te brengen. Genetische tests voor LQTS en zijn varianten worden steeds vaker gebruikt dan een paar jaar geleden.
behandelingen
Veel patiënten met openlijke LQTS worden behandeld met bètablokkers. Bètablokkers botsen de stroomstoten van adrenaline af die episodes van aritmieën bij deze patiënten veroorzaken. Helaas is nog niet bewezen dat bètablokkers de totale incidentie van syncope en plotselinge sterfte bij patiënten met LQTS aanzienlijk verminderen.Het is vooral belangrijk voor mensen met LQTS en zijn varianten om de vele medicijnen te vermijden die een verlenging van het QT-interval veroorzaken. Bij deze mensen zullen dergelijke medicijnen zeer waarschijnlijk afleveringen van torsades de pointes veroorzaken. Geneesmiddelen die het QT-interval verlengen, zijn helaas gebruikelijk. De belangrijkste daders zijn, ironisch genoeg, de anti-aritmica; verschillende antidepressiva en antibiotica zoals erytromycine, claritromycine erytromycine en azithromycine. CredibleMeds onderhoudt een lijst met geneesmiddelen die het QT-interval vaak verlengen.
Voor veel mensen met LQTS is de implanteerbare defibrillator de beste behandeling. Dit apparaat moet worden gebruikt bij patiënten die hartstilstand hebben overleefd, en waarschijnlijk bij patiënten die syncope hebben gehad vanwege LQTS, vooral als syncope optreedt terwijl ze al bètablokkers gebruiken.
Voor mensen die geen bètablokkers kunnen verdragen of die nog steeds een behandeling hebben tijdens een behandeling, kan de cardica-sympathische denervatie (LCSD) -chirurgie worden uitgevoerd.
Natriumkanaalblokkers kunnen worden gebruikt met LQTS type 3.
