Wat is de ziekte van Prion?

Begin 2018 greep de bezorgdheid over 'zombieherten' die ziekte naar mensen verspreidde de aandacht van het publiek. Hoewel mogelijk, is de kans om geïnfecteerd te worden met chronische verspillende ziekte (CWD) - die vergelijkbaar is met gekkekoeienziekte - na het eten van hertenvlees erg laag. Tot op heden hebben veel hertenpopulaties een lage prevalentie van CWD. Bovendien is er nooit een geverifieerd geval van chronische verspillende ziekte overgedragen van herten of elanden naar mensen.
In herten en elanden resulteert CWD in een langzame, pijnlijke dood die uiteindelijk het dier berooft van zijn vermogen om te eten en te drinken. Bij mensen vernietigt CWD langzaam de hersenen. Het is een neurologische ziekte die wordt verspreid door rendieren, elanden, herten en elanden. Meer in het algemeen kan CWD worden geclassificeerd als een "langzame" infectieziekte. Langzame infectieziekten zijn te wijten aan virussen en prionen; CWD wordt veroorzaakt door prionen.
Chronische verspillende ziekte wordt het best begrepen in de context van prionziekte. Laten we beginnen met een meer algemene kijk op prionziekte.

Wat is de ziekte van Prion?

Recente studies hebben vier punten over prionen verlicht.
Ten eerste zijn prionen de enige bekende overdraagbare pathogenen die geen nucleïnezuur hebben. Andere infectieuze agentia zoals bacteriën en virussen bevatten DNA en RNA die hun reproductie leiden. Verschillende soorten prionen resulteren in verschillende soorten ziekten.
Ten tweede resulteren prionen in infectieuze, genetische en sporadische aandoeningen. Geen enkele andere ziekte als gevolg van een enkele oorzaak manifesteert zich in zo'n breed scala aan klinische presentaties.
Ten derde zijn prionen verkeerd gevouwen eiwitten die zich zelf in de hersenen voortplanten. Typisch wordt gedacht dat het prioneiwit een rol speelt bij zenuwsignalering. Dit normale eiwit, PrP^C (prioneiwit cellulair) heeft een alfa-spiraalvormige formatie. Bij prionziekte schakelt deze alfa-spiraalvormige formatie over naar een pathologisch beta-geplooid vel genaamd PrP^SC (prion-eiwit scrapie). Deze PrP^SC accumuleren in filamenten die het functioneren van zenuwcellen verstoren en celdood veroorzaken.
Prionen propageren wanneer bèta-geplooide vellen (PrP^SC) rekruteren van alfa-helixvormen (PrP^C) om bèta-geplooide bladen te worden. Een specifiek cellulair RNA bemiddelt deze verandering. Van belang, PrP^SCen PrP^C hebben dezelfde aminozuursamenstelling maar verschillende conformaties of vormen. Op analoge wijze kan het verschil in deze twee conformaties worden beschouwd als plooien of plooien in de stof.

Prion-gemedieerde ziekte bij de mens

Bij mensen veroorzaken prionen een "langzame" infectieziekte. Deze ziekten hebben een lange incubatietijd en het duurt lang voordat ze zich manifesteren. Hun begin is geleidelijk en hun loop is progressief. Helaas is de dood onvermijdelijk.
Prion-gemedieerde ziekten bij de mens worden overdraagbare spongiforme encefalopathieën (TSE) genoemd. Deze ziekten zijn "spongiform" omdat ze ervoor zorgen dat de hersenen een sponsachtig uiterlijk aannemen, bezaaid met gaten in het hersenweefsel.
Er zijn vijf soorten TSE bij de mens, waaronder de volgende:

Kuru
Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD)
Variant Creutzfeldt-Jakob-ziekte (vCJD)
Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) -syndroom
Fatale familiale slapeloosheid

De klinische presentatie van CJD omvat dementie, verlies van lichaamsbewegingen, schokken, visueel verlies en verlamming van één kant van het lichaam. Hoewel vergelijkbaar met kuru, die de Fore-stammen in Nieuw-Guinea na inname van menselijke hersenen beïnvloedt, resulteert kuru niet in dementie. Verder wordt CJD wereldwijd gevonden en niet gerelateerd aan voedingsgewoonten, beroep of blootstelling van dieren. Vegetariërs kunnen zelfs CJD ontwikkelen. In totaal treft CJD een persoon in een miljoen en komt voor in landen waar dieren prionziektes hebben en ook in landen waar dieren geen prionziekte hebben.
Chronisch verspillende ziekte is een type vCJD. Een meer algemene vorm van vCJD is boviene spongiforme encefalopathie of gekkekoeienziekte. De reden waarom CWD en gekkekoeienziekte "variant" CJD worden genoemd, is dat de ziekte voorkomt bij patiënten die een stuk jonger zijn dan degenen die typisch aanwezig zijn met CJD. Bovendien zijn er bepaalde pathologische en klinische bevindingen die verschillen in vCJD.
In 1996 kwam de gekkekoeienziekte in de belangstelling nadat een groot aantal gevallen in Groot-Brittannië was vastgesteld. Mensen die ziek werden, hadden waarschijnlijk rundvlees gegeten dat gemengd was met koeienbreinen. Bovendien ontwikkelden alleen mensen met een bepaald type prionprioneiwitten die homozygoot waren voor methionine, de ziekte. Blijkbaar zijn prioneiwitten die homozygoot zijn voor methionine gemakkelijker te vouwen in de beta-geplooide vellenvorm (PrP^SC).

Chronische verspillende ziekte

Tot op heden zijn er geen gevallen bekend van overdracht van CWD op mensen. Er is echter een aantal indirecte aanwijzingen. In 2002 werd neurodegeneratieve ziekte vastgesteld bij drie mannen die in de jaren negentig hertenvlees aten. Een van deze mannen is bevestigd dat hij CJD heeft. (Onthoud dat CJD "langzaam" is en de tijd kost om zich te manifesteren.)
Volgens de CDC is CWD vanaf januari 2018 in vrij uitlopende herten, elanden en elanden gemeld in ten minste 22 staten en twee Canadese provincies. In de Verenigde Staten is CWD geïdentificeerd in het middenwesten, zuidwesten en sommige delen van de oostkust. Het is ook mogelijk dat CWD aanwezig is in gebieden in de Verenigde Staten waar robuuste bewakingssystemen ontbreken. Hoewel het voornamelijk in de Verenigde Staten en Canada wordt aangetroffen, is CWD ook gevonden in Noorwegen en Zuid-Korea.
Interessant is dat CWD voor het eerst werd geïdentificeerd in in gevangenschap levende herten in de late jaren zestig. In 1981 werd het geïdentificeerd in wilde herten. Hoewel de prevalentie van CWD in wilde hertenpopulaties doorgaans laag is, kan in sommige populaties de prevalentie van ziekten hoger zijn dan 10 procent, met een infectiepercentage tot 25 procent gerapporteerd in de literatuur. Van belang is dat de prevalentie van CWD in gevangen hertenpopulaties veel hoger kan zijn. Specifiek, bijna 80 procent van het hert in een kudde herten in gevangenschap had CWD.
Dierstudies suggereren dat CWD kan worden overgedragen op niet-menselijke primaten, zoals apen, die hertenvlees consumeren dat besmet is met hersenen of lichaamsvloeistoffen.
Bij herten en elanden kan het tot een jaar duren voordat de symptomen van CJD zich manifesteren. Deze symptomen omvatten gewichtsverlies, lusteloosheid en struikelen. Er zijn geen behandelingen of vaccins voor CWD. Bovendien kunnen sommige dieren sterven aan CWD zonder ooit symptomen te ontwikkelen.
In 1997 heeft de WHO aanbevolen dat alle agentia die prionziekte veroorzaken, inclusief herten met CWD, uit de voedselketen worden gehouden uit angst voor overdracht.

het voorkomen

Als CWD naar de mens zou worden verspreid, is het niet mogelijk om herten of elandvlees te eten om deze overdracht te voorkomen. De praktijk van het eten van wild is wijdverspreid in de Verenigde Staten. In een onderzoek van 2006-2007 uitgevoerd door de CDC meldde 20 procent van de respondenten dat ze op herten of elanden jagen, en tweederde meldde dat ze hertevlees of elandvlees aten.
Met de consumptie van herten en elanden wijdverspreid en geen tastbaar bewijs van overdracht maar gedocumenteerd, is het onwaarschijnlijk dat veel hertenvlees en elk vleesliefhebbers hun consumptie zullen stoppen. Daarom wordt aanbevolen dat jagers voorzorgsmaatregelen nemen bij het jagen.
Bepaalde nationale instanties voor natuurbeheer monitoren de prevalentie van CWD in wilde populaties van herten en elanden met behulp van tests. Het is belangrijk om te controleren op staatswebsites en staatsbewoners met dierenwelzijn voor begeleiding en te voorkomen dat er jaagpopulaties worden gezocht waarin CWD is geïdentificeerd.
Belangrijk is dat niet alle staten CWD volgen in wilde herten en elanden. Bovendien betekent een negatieve test voor CWD niet noodzakelijkerwijs dat een individueel hert of eland ziektevrij is. Niettemin is de kans groot dat een hert of elk met een negatieve test geen CWD heeft.
Hier is wat advies voor jagers over CWD:

Niet behandelen, schieten of eten van herten of elanden die er ziekelijk uitzien of zich vreemd gedragen
Vermijd road-kill
Terwijl je een hert in het veld verwijdt, latex- of rubberhandschoenen draagt, je behandeling van hersenen of andere organen minimaliseert, en geen huishoudbestek of keukengerei gebruikt
Overweeg om de herten of elanden die u van plan bent te eten te laten testen op CWD
Als je een game commercieel verwerkt, vraag dan of je vlees apart van andere herten en elanden wordt voorbereid
Eet nooit een hert of elk die positief test op CWD
Neem contact op met natuurambtenaren van de staat om te leren of het testen van herten of elanden voor CWD wordt aanbevolen of vereist

Met betrekking tot commercieel wild en elandvlees, voert de inspectiedienst voor dierenwelzijn en plantengezondheid van het Amerikaanse ministerie van landbouw een nationaal certificeringsprogramma voor CWD-kuddes uit. Dit programma is vrijwillig en eigenaars van een bedrijf komen overeen om hun kuddes aan het testen te onderwerpen. Niet alle eigenaars van commerciële kuddes nemen deel aan het programma. Het is waarschijnlijk een goed idee om alleen herten of elk vlees te consumeren van commerciële leveranciers die deelnemen aan het programma.

Prionen in bepaalde grondsoorten

Kuznetsova en haar collega's hebben in 2014 vastgesteld dat bepaalde grondsoorten in het zuidoosten van Alberta en zuidelijk Saskatchewan (delen van Canada) prionen kunnen bevatten die verantwoordelijk zijn voor CWD.
Volgens de onderzoekers:
"Over het algemeen kunnen kleigronden gronden prions binden en hun infectiviteit verbeteren vergelijkbaar met zuiver kleimineraal montmorilloniet. Organische componenten van bodems zijn ook divers en niet goed gekarakteriseerd, maar kunnen invloed hebben op prion-bodeminteractie. , samenstelling van de bodemoplossing en hoeveelheid metalen (metaaloxiden) ... De belangrijkste bodems in de CWD-endemische regio van Alberta en Saskatchewan zijn Chernozems, aanwezig in 60% van het totale gebied, ze zijn over het algemeen vergelijkbaar in textuur, kleiminerali- gehalte aan organische stof in de bodem, en kan worden gekarakteriseerd als kleiachtige, montmorilloniet (smectiet) bodems met 6-10% organische koolstof. "
Dieren eten bodem om aan hun minerale behoeften te voldoen. Deze grond wordt opnieuw in de bodem gebracht in de vorm van uitwerpselen of karkassen. Prionen kunnen dus in de grond worden gefietst. Het lijkt erop dat prionen zich heel goed aan klei hechten.

Een woord van heel goed

Tot op heden zijn er geen bewezen transmissies van chronische verspillende ziekte van herten of elanden op mensen; desondanks maken deskundigen zich zorgen over het risico. Chronische verspillende ziekte is vergelijkbaar met de gekkekoeienziekte, die is gedocumenteerd om van koeien naar mensen te verspreiden.
Bij het consumeren van wild of eland vlees, is het een goed idee om bepaalde voorzorgsmaatregelen te nemen en te controleren op begeleiding van nationale natuurbeschermers. Bij wild, eet nooit vlees van een hert of eland dat ziekelijk lijkt. Verder is het een goed idee om wilde herten of elk vlees te laten testen op CWD.
.