Stevens-Johnson-syndroom Overzicht
Andere deskundigen beschouwen het Stevens-Johnson-syndroom als een afzonderlijke aandoening van erythema multiforme, die ze in plaats daarvan verdelen in erythema multiforme minor en erythema multiforme major forms.
Om het nog verwarrender te maken, is er ook een ernstige vorm van Stevens-Johnson-syndroom: toxische epidermale necrolyse (TEN), die ook bekend staat als het syndroom van Lyell.
Syndroom van Stevens-Johnson
Twee kinderartsen, Albert Mason Stevens en Frank Chambliss Johnson, ontdekten het Stevens-Johnson-syndroom in 1922. Stevens-Johnson-syndroom kan levensbedreigend zijn en ernstige symptomen veroorzaken, zoals grote huidblaren en het afstoten van de huid van een kind..Stevens-Johnson-syndroom treedt op met een incidentie van ongeveer 1,5 tot 2 gevallen per miljoen mensen per jaar, dus het is tamelijk zeldzaam. Helaas heeft ongeveer 5 procent van de mensen met het Stevens-Johnson-syndroom en 30 procent met Toxische Epidermale Necrolyse zulke ernstige symptomen dat ze niet herstellen.
Kinderen van alle leeftijden en volwassenen kunnen worden beïnvloed door het Stevens-Johnson-syndroom, hoewel mensen met een verminderde immuniteit, zoals het hebben van HIV, waarschijnlijk meer risico lopen.
symptomen
Stevens-Johnson-syndroom begint meestal met griepachtige symptomen, zoals koorts, keelpijn en hoest. Vervolgens zal 1 tot 3 dagen later een kind met het syndroom van Stevens-Johnson ontwikkelen:- een branderig gevoel op de lippen, binnenkant van hun wangen (buccale mucosa) en ogen
- een vlak rode uitslag, die donkere centra kan hebben, of zich kan ontwikkelen tot blaren
- zwelling van het gezicht, de oogleden en / of de tong
- rode, bloeddoorlopen ogen
- gevoeligheid voor licht (fotofobie)
- pijnlijke zweren of erosies in de mond, neus, ogen en genitale mucosa, wat kan leiden tot korstvorming
Een positief Nikolsky-teken, waarbij de bovenste lagen van de huid van een kind loslaten tijdens wrijven, is een teken van ernstig Stevens-Johnson-syndroom of is geëvolueerd tot toxische epidermale necrolyse.
Een kind is ook geclassificeerd als hebbende toxische epidermale necrolyse als deze meer dan 30 procent van de epidermale (huid) -detachement heeft.
Oorzaken
Hoewel meer dan 200 medicijnen Stevens-Johnson-syndroom kunnen veroorzaken of veroorzaken, zijn de meest voorkomende:- anticonvulsiva (behandelingen voor epilepsie of toevallen), waaronder Tegretol (Carbamazepine), Dilantin (Fenytoïne), Fenobarbital, Depakote (Valproic Acid) en Lamictal (Lamotrigine)
- sulfonamide-antibiotica, zoals Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), dat vaak wordt gebruikt om UTI's en MRSA te behandelen
- bèta-lactam-antibiotica, inclusief penicillines en cefalosporines
- niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen, met name van het oxicam-type, zoals Feldene (Piroxicam) (gewoonlijk niet voorgeschreven aan kinderen)
- Zyloprim (allopurinol), dat meestal wordt gebruikt voor de behandeling van jicht
- herpes simplex-virus
- Mycoplasma pneumoniae bacteriën (wandelende longontsteking)
- hepatitis C
- Histoplasma capsulatum schimmel (Histoplasmose)
- Epstein-Barr-virus (mono)
- adenovirus
behandelingen
De behandelingen voor het syndroom van Stevens-Johnson beginnen meestal met het stoppen van welk medicijn dan ook de reactie en vervolgens ondersteunende zorg teweeg heeft gebracht tot de patiënt binnen ongeveer 4 weken herstelt. Deze patiënten hebben vaak zorg op een intensive care-afdeling nodig, met behandelingen die kunnen omvatten:- IV-vloeistoffen
- voedingssupplementen
- antibiotica om secundaire infecties te behandelen
- pijnstillers
- wondverzorging
- steroïden en intraveneuze immunoglobuline (IVIG), hoewel het gebruik ervan nog steeds controversieel is
Ouders moeten onmiddellijk medische hulp inroepen als ze denken dat hun kind het Stevens-Johnson-syndroom heeft.
