Een overzicht van Budd-Chiari-syndroom
Budd-Chiari-syndroom is een aandoening die wordt veroorzaakt door obstructie van de bloedstroom uit de lever, meestal door een bloedstolsel. Budd-Chiari-syndroom komt het meest voor bij personen met onderliggende aandoeningen die bloedstolling veroorzaken, waaronder antifosfolipide-syndroom en myeloproliferatieve stoornissen zoals polycythaemia vera en paroxismale nachtelijke hemoglobinurie. Chronische inflammatoire aandoeningen zoals de ziekte van Behcet, inflammatoire darmaandoening, sarcoïdose, het syndroom van Sjögren of lupus kunnen ook het syndroom van Budd-Chiari veroorzaken.
Het Budd-Chiari-syndroom treft mensen met alle etnische achtergronden en beïnvloedt gelijkelijk mannen en vrouwen. Het is bekend dat Budd-Chiari-syndroom een zeldzame aandoening is, maar hoe vaak het voorkomt, is niet bekend.
symptomen
De meeste mensen die het Budd-Chiari-syndroom ontwikkelen, hebben drie hoofdsymptomen:
- Ascites, waarin vloeistof zich verzamelt in de buikholte, waardoor de buik vaak wordt opgezwollen
- Buikpijn
- Een vergrote lever, bekend als hepatomegalie, omdat bloed in de lever kan stromen maar niet eruit.
De opbouw van bloed in de lever kan schade aan de levercellen veroorzaken. Als de lever niet goed werkt, kan de persoon geelzucht (geelverkleuring van de ogen en huid) en nierproblemen krijgen.
Diagnose
De gebruikelijke symptomen van Budd-Chiari-syndroom zijn niet noodzakelijkerwijs aanwijzingen voor de diagnose, omdat deze symptomen kunnen worden veroorzaakt door een aantal stoornissen. Als een persoon echter een aandoening heeft die het syndroom van Budd-Chiari zou kunnen veroorzaken, kan dat helpen bij de diagnose. De vloeistof die zich in de buik verzamelt, kan worden getest om de diagnose te bevestigen. Ultrageluid en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) kunnen de leverfunctie en de bloedstroom helpen bepalen. Een monster (biopsie) van de lever kan worden genomen om de cellen onder de microscoop te onderzoeken.
Behandeling
Als het Budd-Chiari-syndroom onbehandeld blijft, kan het de lever fataal beschadigen. Medicijnen kunnen worden gegeven om bestaande bloedstolsels in de lever op te lossen en de vorming van nieuwe stolsels te verminderen. Een zoutarm dieet kan de ascites onder controle houden. Speciale chirurgische procedures kunnen de bloedcongestie in de lever verlichten. Als de lever ernstig is beschadigd, kan een levertransplantatie nodig zijn.
