Een overzicht van multicystische dysplastische nier
Er zijn enkele zeldzame gevallen (ongeveer één op de 10.000 geboortes) waarbij beide nieren zijn aangetast, wat zeer ernstig kan zijn, omdat de nieren verantwoordelijk zijn voor de aanmaak van vruchtwater in de baarmoeder, wat van vitaal belang is voor de ontwikkeling van de longen bij een foetus.
Symptomen en diagnose
De ontwikkeling van een multicystische dysplastische nier begint ongeveer vijf tot zes weken in de draagtijd wanneer twee buizen (urineleiders) in de nieren groeien en zich vertakken om een netwerk van tubuli te vormen. De tubuli verzamelen urine tijdens de foetusvorming.In het geval van een misvormde nier kan de urine nergens reizen en bouwt zich op in de nier, waardoor cysten worden gevormd. Deze cysten veroorzaken uiteindelijk littekenweefsel en voorkomen dat de nier functioneert.
Er zijn geen symptomen van een multicystische dysplastische nier. De aandoening wordt meestal gevonden tijdens een echografie en kan vervolgens worden gediagnosticeerd. Andere tests, waaronder een CT-scan, MRI of een nucleaire scan, kunnen nodig zijn om onderscheid te maken tussen een multicystische dysplastische nier en een ander type nierblokkade, zoals een tumor of andere buikmassa.
Het is belangrijk om een multicystische dysplastische nier te diagnosticeren omdat ongeveer 50 procent van de baby's die er een heeft, ook een andere niergerelateerde complicatie zal hebben.
Andere niercomplicaties kunnen zijn:
- hydronefrose: zwelling van de nier van de baby die het gevolg is van een opeenhoping van urine
- Obstructie van de ureteropelvische junctie (UPJ): gedeeltelijke of volledige blokkering waarbij de nier de urineleider ontmoet, waardoor de urine zich opstapelt in de nier, wat leidt tot nierobstructie en -falen (soms ook infecties)
- Ureterovesical junction (UVJ) obstructie: gedeeltelijke of volledige blokkering waarbij de ureter de blaas raakt; dit kan ook ureterovesical reflux veroorzaken (toestand waarin urine door de verkeerde buis stroomt)
Oorzaken
De oorzaak van een multicystische dysplastische nier is onbekend. In sommige gevallen kan het genetisch worden overgeërfd of veroorzaakt door bepaalde geneesmiddelen op recept (zoals medicijnen tegen hypertensie) die tijdens de zwangerschap worden ingenomen of door illegaal drugsgebruik.Meestal wordt een multicystische dysplastische nier veroorzaakt door een onbekende blokkade waardoor de urine niet door de nieren kan reizen.
Hoewel het uiterst zeldzaam is, is het mogelijk dat een kind een bilaterale multicystische dysplastische nier heeft (wat betekent dat beide nieren de aandoening hebben), die te zien is op een echografie rond de 20 weken zwangerschap..
Als beide nieren abnormaal zijn en niet functioneren, worden de meeste zwangerschappen beëindigd. Dit komt omdat het hebben van twee niet-functionerende nieren schadelijk is voor de baarmoeder - er wordt niet genoeg vruchtwater geproduceerd en daarom zal de baby misvormde longen, ledematen, nierfalen en ledematen en gezichtsmisvormingen hebben, die meestal kort na de geboorte de dood veroorzaken.
Behandeling
Zodra een multicystische dysplastische nier wordt gediagnosticeerd tijdens een echografie, kan een aantal tests worden uitgevoerd nadat de baby is geboren door een pediatrische uroloog.Renal Ultrasound (RUS)
Dit is een niet-invasieve test waarbij geluidsgolven worden gebruikt om afbeeldingen te maken van de nieren, urineleiders en blaas van de baby om te zien welke afwijkingen aanwezig zijn.Cystourethrogram (VCUG) opheffen
Een röntgenfoto die de urinewegen onderzoekt door een katheter in de urethra van de baby te steken (de buis die urine uit de blaas afvoert). Door de katheter wordt de blaas gevuld met een vloeibare kleurstof en worden röntgenfoto's gemaakt van het vullen en ledigen van de blaas. Deze test helpt om aan te tonen of er een tegengestelde stroom van urine terug in de baarmoeder en de nier is (vesicoureterale reflux genoemd).Intraveneus pyelogram (IVP)
Een röntgenfoto van de nieren, blaas en urineleiders om te laten zien hoe goed de nieren de urine draineren. Dit wordt gedaan door een infuus in de arm van de baby te starten en een contrastmateriaal door de ader te injecteren terwijl het door de bloedbaan reist en zich verzamelt in de nieren.Op een gegeven moment werden alle multicystische dysplastische nieren operatief verwijderd. Nu, dankzij medische vooruitgang bij het testen, is dit niet altijd het geval. Behandeling van een multicystische dysplastische nier varieert afhankelijk van de ernst van de abnormale nier. Naast dit soort tests, kan uw uroloog voor pediatrische patiënten de nier eenvoudig gedurende de eerste drie tot vier maanden van zijn leven monitoren door frequente niertrillingen uit te voeren om te zien of de niergrootte is veranderd.
Een multicystische dysplastische nier kan groeien, op hetzelfde formaat blijven of in sommige gevallen zelfs krimpen na verloop van tijd en volledig verdwijnen, waardoor de baby één gezonde, functionerende nier heeft.
Als de multicystische dysplastische nier niet krimpt, is een operatie die nefrectomie wordt genoemd vaak noodzakelijk. Afhankelijk van de patiënt kan deze procedure op een robotische manier worden uitgevoerd. In sommige gevallen wordt een laparoscopie uitgevoerd, wat een minimaal invasieve procedure is.
Het kind krijgt algemene anesthesie en ouders kunnen verwachten dat hun kind gedurende één tot twee nachten in het ziekenhuis blijft om te worden gecontroleerd. Een ouder of voogd zal waarschijnlijk ook in de kamer kunnen blijven om te helpen met comfort en verzorging.
omgaan
Horen dat uw baby een multicystische dysplastische nierdiagnose heeft op een van uw prenatale scans kan zeer verontrustend zijn. Echter, een baby met de diagnose van één multicystische dysplastische nier heeft waarschijnlijk een normaal, gezond leven zonder andere complicaties als gevolg van deze aandoening. Het is volledig mogelijk om met één nier te werken - een enkele nier kan het werk van twee doen zonder stress aan het lichaam toe te voegen.Zodra de multicystische dysplastische nier is verwijderd (of verdwijnt), moeten jaarlijkse controles en gezonde gewoonten worden vastgesteld om ervoor te zorgen dat de resterende nier gezond blijft. Afhankelijk van de patiënt, moeten mogelijk overtollig zout en eiwit in het dieet worden gevolgd. Regelmatige lichaamsbeweging en een gezond gewicht zijn ook belangrijk. Ongeacht de nieren, dit zijn normale voorschriften voor een gezonde levensstijl.
Welke ziekten veroorzaken nierfalen?
